课件：北京丰台人和中医院血液科：巨球蛋白血症介绍.ppt

单克隆抗体 多项回顾性和前瞻性研究均显示，用标准计量美罗华（即375mg/m2注射，每周一次，共4周）治疗初治及经治的病人，约27%-35%的患者取得主要缓解。此外，对那些疗效甚微的病人，使用美罗华治疗后血红蛋白，血小板升高及肿大的淋巴结和脾缩小。主要的副反应为发热，寒战，头痛，很少出现骨髓抑制，因此对那些适合干细胞移植及大剂量化疗 ，美罗华就成为了理想之物。美罗华起效时间慢，平均超过3周。美罗华是一种有效的又无骨髓抑制的药物，因此可与化疗联合。 复发难治患者可重新使用一线药物，也可以使用新的靶向治疗药物沙利度胺，来那度胺，硼替佐米。 预后 巨球蛋白血症是一种惰性进展较慢的疾病，其预后差别较大。尽管有报导生存期9年甚至10年的达55%，但大宗研究报导中位生存期仅为5-7年。Merlini等研究了215例病人，最新结果显示血清b2-MG、血红蛋白、白蛋白和年龄等因素对巨球蛋白血症病人的预后起决定作用。最常见的死因是进行性的淋巴增殖（约占50%）、感染及心衰，少数病人死于脑血管意外，肾衰或消化道出血。  护理 活动无耐力 有出血的危险 有感染的危险 化疗的护理 皮肤完整性受损的危险 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 * * * * 巨球蛋白血症介绍 作者：北京丰台人和中医院血液科 定义 巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病，有其独特的临床病理特点，主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润，并合成单克隆lgM。 巨球蛋白血症有原发和继发之分，原发性巨球蛋白血症有遗传倾向，其是否与环境因素有关还不肯定。感染、自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与原发性巨球蛋白血症没有明确的联系，与病毒感染是否有关还有待确定。常见症状有乏力、虚弱、体重减轻、发作性出血及高粘滞综合症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。 原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。 继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。是指在其他类型淋巴瘤中伴发的lgM升高，如 伴发lgM升高 粘膜相关 淋巴瘤 滤泡淋巴瘤 CLL/SLL 套细胞淋巴瘤 边缘带淋巴瘤 弥漫大B 细胞淋巴瘤 流行病学 较为罕见的惰性淋巴系统恶性肿瘤 占血液系统恶性肿瘤的1%-2% 发病年龄23-92岁，其中位发病年龄为63-68岁，男性多于女性，有症状患者中位生存时间为5-6年。 发病原因 巨球蛋白血症约占所有血液系统肿瘤的2%，为少见病。高加索人发病率较高，而非洲后裔只占所有巨球蛋白血症病人的5%。有大量关于家族性疾病的报道，包括巨球蛋白血症及其他B淋巴细胞增生性疾病的多代系群发现象，由此可见遗传因素很重要。研究观察181个巨球蛋白血症病人，其一级家属中约20%患巨球蛋白血症或其他B细胞性疾病，而健康亲属中也易患其他免疫性疾病，有低丙种球蛋白血症，高丙种球蛋白血症（尤其是多克隆lgM），产生自身抗体（尤其是针对甲状腺的），活性B细胞增多。是否与环境因素有关还不肯定。感染，自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与巨球蛋白血症没有明确的联系。与病毒感染是否有关还有待确定。而关于HCV，HHV-8与巨球蛋白血症之间相互关联的证据也仍有争论。 发病机制 遗传学的多项研究虽病例数有限，但也证明了巨球蛋白血症病人多存在染色体数目或结构异常。常见的数目异常的有17、18、19、20、21、22、X及Y染色体缺失，另外3、4、12号染色体数目的增加也有报导。40-90%巨球蛋白血症病人存在6q21-22缺失，尤其有家族史的病人出现率相对更高。该区域可能包含了几种抑癌基因，其中BLIMP-1是涉及淋巴浆细胞分化的一种主要的调节基因。然而巨球蛋白血症并不存在lgH开关基因的重组，该发现可用于鉴别巨球蛋白血症和以lgH开关重组为主要特征的lgM骨髓瘤。巨球蛋白血症骨髓克隆性B细胞是一种从表面含有大量免疫球蛋白灶沉积的小淋巴细胞到淋巴浆细胞，再到胞浆内含有免疫球蛋白的成熟浆细胞的克隆内部分化而来。有时外周血B淋巴细胞中可检测到克隆性