课件：溶血性疾病zzq.pptVIP

脾切除 重型β地中海贫血及HbH病人切脾后可明显延长输血间 期及减少输血量。其指征为: 明显脾功能亢进； 输血需要量大，间隔短； 巨脾有明显压迫症状。 儿童切脾应在5岁以后进行，以免切脾后致命性感染。 基因活化治疗 对重型β地中海贫血，采用一些化学药物可以使 γ珠蛋白基因重新活化，使其尽可能合成γ链，代替 β链而生成HbF，减少游离α链生成包涵体。 羟基脲 25~50mg/(kg.d) ，5~7天为一疗程。 5-氮杂胞苷 2mg/(kg.d) 静脉注射，共7天。 造血干细胞移植 骨髓移植，脐血移植等。 温抗体自身免疫性溶血性贫血型 自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是由于机体免疫调节功能紊乱，产生自身抗体或活化补体，结合于自身红细胞表面，使红细胞寿命缩短，破坏加速所引起的贫血。根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，分为温抗体型（37℃）和冷抗体型（0-4℃）。临床上以温抗体型AIHA (warm antibody type autoimm