大疱性皮肤病课件.pptVIP

大疱性皮肤病 大疱性皮肤病是指一组以大疱为基本损害的发生在皮肤粘膜的皮肤病。有自身免疫性及遗传性，原发性及继发性之分。 第一节 天疱疮 天疱疮是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。共同的特征有： 1、薄壁、松弛易破的大疱； 2、组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱； 3、免疫病理示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM和 C3沉积； 4、血清中存在天疱疮抗体。 病 因 天疱疮是一种自身免疫性疾病。在各型天疱疮患者血循环中均存在抗角质形成细胞间物质抗体（称天疱疮抗体），而且抗体滴度与病情的活动程度平行。天疱疮抗体与角质形成细胞结合后，使细胞释放纤维蛋白酶原激活物，引起纤维蛋白酶系统活化，从而导致细胞间粘合物质降解，引起表皮棘层细胞松解。 临床表现 临床常见类型： 寻常型、增殖型、落叶型、红斑型天疱疮和疱疹样天疱疮。 寻常型天疱疮： 是最重及常见的一型。 发病年龄：好发于中年人，儿童罕见。 好发部位：口腔、胸、背、头颈部、甚至泛发全身。60%患者在皮肤损害发生之前先有口腔粘膜的水疱或糜烂。 寻常型天疱疮： 皮损特点：疱壁薄、松弛易破，水疱及大疱尼氏征阳性，疱破后形成大片潮红的糜烂面，且难于自行愈合，渗液较多，若继发感染，分泌物有一股难闻的臭味。 寻常型天疱疮如不及时给予有效的治疗，水疱及糜烂面不断向周围扩大，大量体液丢失，体质日渐衰弱，发生低蛋白血症，常因并发感染、败血症及恶液质而死亡。 增殖型天疱疮： 是寻常型天疱疮的良性型，较少见。 发病年龄：好发于青年人。 好发部位：腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等皱褶部位。 增殖型天疱疮： 皮损特点：薄壁水疱，尼氏征阳性，破溃后在糜烂面上渐长出乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大。由于皱褶部位温暖潮湿，易继发细菌及真菌感染，常有臭味，陈旧的损害表面略干燥，呈乳头瘤状。 病程慢性，预后较好。 落叶型天疱疮： 发病年龄：好发于中老年人。 好发部位：头部、面部、上胸、背部，口腔粘膜较少受累。 落叶型天疱疮： 皮损特点：在红斑基础上出现疱壁较寻常型天疱疮更薄，更易破的松弛性水疱，尼氏征阳性，在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的叶片状痂屑，如落叶状。由于痂屑下分泌物被细菌分解常产生臭味。病情缓慢发展，渐波及全身，患者可因衰竭或继发感染而死亡。 红斑型天疱疮： 是落叶型天疱疮的良性型，患者健康情况一般良好。 发病年龄：好发于中老年人。 好发部位：头皮、面、胸背上部，一般无粘膜损害。 红斑型天疱疮： 皮损特点：早期局部损害类似红斑狼疮的蝶形红斑，轻度渗出，上覆鳞屑和结痂，水疱不明显，但胸背部红斑有散在大小不等浅表性水疱，壁薄，极易破溃结痂，尼氏征阳性。 病程发展缓慢，水疱时愈时发。偶可发展至全身，转化成落叶型天疱疮。 疱疹样天疱疮： 发病年龄：好发于中老年人。 好发部位：躯干、四肢近端。 皮损特点：在环形或多环形红斑表面有紧张性水疱或丘疱疹，尼氏征阴性，瘙痒明显，病程慢性，预后好。 组织病理与免疫病理 组织病理：基本病理变化是棘层松解、表皮内裂隙和水疱，疱腔内有较正常棘细胞大、圆形、核大而深、胞浆均匀嗜碱性的棘层松解细胞。 免疫病理：IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积。 80-90%患者的血清中存在天疱疮抗体。 诊断依据 皮肤有松弛性、易破、不易愈合的水疱、大疱、尼氏征阳性，糜烂面不易愈合，伴口腔粘膜损害； 组织病理示表皮内水疱及棘层松解； 免疫病理见棘细胞间有IgG、IgA、IgM或C3呈网状沉积；间接免疫荧光检出血清中天疱疮抗体。 鉴别诊断 与大疱性类天疱疮鉴别 治疗 1、一般治疗： 支持疗法：由于消耗较大，应给予高蛋白、高维生素饮食；注意血容量，注意纠正水、电解质平衡，必要时输血浆或鲜血；良好护理，减少擦伤，注意口腔、全身皮损、外阴卫生，必要时局部对症治疗，同时防止细菌和真菌感染。 治疗 2、糖皮质激素治疗：激素是治疗本病的首选药物。原则是及时和足量的用药。用量与给药方法应根据天疱疮类型、皮损范围、粘膜有无损害、天疱疮抗体的滴度不同而异。寻常型和增殖型用量要大，落叶型和红斑型的用量相对较小。 病情轻者：强的松30-40mg/日，分次口服； 病情中等者：强的松60-80mg/日，分次口服； 治疗 病情重者：强的松80-100mg/日，分次口服，或更大剂量静脉给药；如冲击疗法，用甲基强的松龙1g/日静滴，连用3-5日后改内服，至病情缓解并稳定后非常缓慢地逐渐地减量，绝不能迅速而大剂量的减药，同时需仔细而比较精确地确定维持剂量，然后持续较长时间。 在大剂量激素治疗天疱疮的同时必须注意严密观察和预防激素的副作用的发生，（如诱发糖尿病