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第 二 十 七 章 女性生殖器官发育异常及两性畸形 姜卫国 （－）生殖腺的发生 是由原始生殖细胞、体腔上皮和上皮下间质所组成 （二）生殖管道的发生 1.原始生殖管道 胚胎第六周时，分化为中肾管和副中肾管，副中肾管是女性生殖管道的始基 2.男性生殖管道的分化 Y→ 睾丸→睾酮→中肾管发育为副睾、输精管、精 囊腺 ↓ MIF →副中肾管退化 3.女性生殖管道的分化 副中肾管上段形成输卵管，中段和下段构成子宫和阴道的上1/3，尾端和尿生殖窦形成其余部分。 （三）外生殖器的发生1.未分化外生殖器2.女性外生殖器的分化3.影响外生殖器分化的因素 第二节 女性生殖器官发育异常 一、处女膜闭锁（imperforate hymen） 处女膜闭锁又称无孔处女膜，系尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致。 （一）诊断 新生儿期多漏诊 绝大多数患者表现为原发性闭经 检查时可见处女膜向外膨隆，表面呈紫蓝色，无阴道开口。 （二）处理 幼女可待发育成熟再行手术，青春期一旦确诊即应行手术治疗，将处女膜作X形切开。 二、阴道发育异常 （一）先天性无阴道(congenital absence of vagina) 系双侧副中肾管发育不全或尾端发育不良所致。 1.诊断 表现为原发性闭经及性生活困难。 2.处理 重建人工阴道 方法（1）机械扩张法 （2）阴道成型术 （二）阴道闭锁(atresia of vagina) 系尿生殖窦未参与形成阴道下段所致 1.诊断 症状与处女膜闭锁相似，但粘膜正常，不向外膨隆 2.处理 尽早手术。切开闭锁阴道，排净积血，术后定期扩张阴道，以防挛缩。 (三)阴道横隔(transverse septae of vagina) 为双侧副中肾管会合后的尾端与尿生殖窦相接处部分贯通或未贯通所致。 1.诊断 ：完全性横隔因原发性闭经和周期性腹痛或逐渐发展为盆腔包块 。不完全横隔者多无症状，因性生活不满意而就医。 2.处理：将横隔呈放射状切开 （四）阴道纵隔（longitudinal septae of vagina） 系双侧副中肾管会合后的尾端中隔未消失或未完全消失所致。分完全纵隔和不完全纵隔。 1.诊断：完全横隔形成双阴道，常合并双宫颈、双子宫 不完全纵隔者可有性生活困难，阴道分娩可妨碍胎先露下降。 2.处理：若影响性生活者应将纵隔切除，若阴道分娩妨碍胎先露下降，可沿其中部切断，待胎儿娩出后再切除纵隔。 三、先天性宫颈闭锁（congenital atresia of cervix） 临床上较罕见。治疗方法为手术穿通宫颈，使经血流畅；完全闭锁患者有时需行子宫切除术。 四、子宫未发育或发育不良 （一）先天性无子宫和始基子宫 先天性无子宫（congenital absence pf uterus）系双侧副中肾管中段及尾段未发育和会合所致，常合并无阴道。 始基子宫（primordial uterus）又称痕迹子宫，系两侧副中肾管会合后不久即停止发育所致，常合并无阴道。 1.诊断：原发性闭经 周期性腹痛 2.处理：无症状者可不予处理 有宫腔积血者需手术切除 （二）幼稚子宫（infantile uterus） 又称子宫发育不良，系双侧副中肾管融合形成子宫后停止发育所致。 1.诊断：月经稀少 婚后不孕 2.处理：小剂量雌激素加孕激素序贯用药 2.处理：小剂量雌激素加孕激素序贯用药 五、子宫发育异常 （一）单角子宫（unicornuate uterus） 仅一侧副中肾管发育 1.诊断：多次重复自然流产或早产就诊时发现 B超、宫腔镜、腹腔镜有助于诊断 2.处理：非孕期无需处理 妊娠期加强监护 （二）残角子宫（rudimentary horn of uterus） 一侧副中肾管发育正常，另一侧中、下段发育不全。分3类：Ⅰ型：残角子宫宫腔与对侧子宫宫腔相通； Ⅱ型：残角子宫宫腔与对侧子宫宫腔不相通，甚至与同侧输卵管亦不相通； Ⅲ型：残角子宫为实性肌性结节，无宫腔。 1.诊断：B超、MRI、腹腔镜、输卵管碘油造影有助于诊断 2.处理：有功能的残角子宫在明确诊断后应予以切除 （三）双子宫（didelphus uterus） 为两侧副中肾管未融合，各自发育成两个子宫和宫颈。 1.诊断：多无症状 宫腔探查术、B超、腹腔镜、输卵管碘油造影有助于诊断 2.处理：一般不予处理 （四）双角子宫和弓形子宫 双角子宫（bicornuate uterus）系宫底部融合不全所致，分完全双角子宫（从宫颈内口处分开）和不完全双角子宫（