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凝血因子的主要特性及分组
参加血液凝固的凝血因子至少有14个,包括12个经典的凝血因子以及激肽系统的激肽释放酶原和高分子量激肽原。根据凝血因子的作用和理化特性可分为四组。
1)依赖维生素K的凝血因子
包括因子II、VII、IX和X,它们的共同特点是分子结构中N端含有数量不等gamma;-羧基谷氨酸残基(gamma;-GLa),而该残基在肝细胞内的生物合成依赖维生素K的介导。血浆中的这些因子可同时被硫酸钡所吸附。
凝血酶在止血血栓中的生理病理作用有:①水解Fg;②激活因子XI、VIII、V、VII、XIII;③激活血小板;④激活抗凝系统的蛋白C;⑤抑制纤溶活性等。
2)接触凝血因子
包括因子XII、XI、激肽释放酶原及高分子量激肽原。它们的共同特点是通过接触反应启动内源凝血途径,并可参与纤溶和补体等系统的活化,临床发现接触因子缺乏并不出现出血现象(除因子XI缺乏有轻度出血外),反而表现出不同程度的血栓形成倾向或纤溶活性下降。
3)凝血酶敏感凝血因子
包括因子I、V、VIII、XIII。它们都对凝血酶敏感,从而发生酶促反应或被激活。
4)其他凝血因子
包括因子Ⅲ和Ⅳ。
①因子Ⅲ习惯称之为组织因子(TF)是正常人血浆中唯一不存在的凝血因子。其广泛存在于各种组织中,尤其在脑、胎盘和肺组织中含量极为丰富,单核-吞噬细胞和血管内皮细胞均可表达。TF是FⅦ的受体,可与FⅦ或FⅦa结合,提供凝血反应的催化表面,参与外源凝血途径的激活。
②因子Ⅳ习惯称之钙离子(Ca2+),Ca2+作为因子Ⅳ存在于血浆中,与其他二价金属离子(如Mg2+和Zn2+)都可能共同参与凝血过程。
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