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贫血的诊断标准和分类
贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)红细胞比容低于正常低限,以血红蛋白浓度较为重要。贫血常是一个症状,而不是一个独立的疾病,各系统疾病均可引起贫血。贫血的诊断标准及分类特点如下描述:
一、诊断标准
依据我国的标准,血红蛋白测定值:成年男性低于120g/L、成年女性低于110g/L,其红细胞比容分别低于0.42、0.37,可诊断为贫血。
贫血的诊断标准及程度
男性女性孕妇
贫血Hblt;120g/LHblt;110g/LHblt;100g/L
极重度Hblt;30g/L
重度Hb30~59g/L
中度Hb60~89g/L
轻度Hb90~120g/L
二、分类
1.根据病因及发病机制分类
(1)红细胞生成减少
①干细胞增生和分化异常:
造血干细胞:再生障碍性贫血、范可尼贫血。
红系祖细胞:纯红细胞再生障碍性贫血,肾衰引起的贫血。
②细胞分化和成熟障碍:
DNA合成障碍:维生素B12缺乏,叶酸缺乏,嘌呤和嘧啶代谢缺陷(巨幼细胞贫血)。
Hb合成缺陷:血红素合成缺陷(缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血),珠蛋白合成缺陷(海洋性贫血)。
③原因不明或多种机制:骨髓浸润性贫血,慢性病性贫血。
(2)红细胞破坏过多
①内源性:
红细胞膜异常:遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症。
红细胞酶异常:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,丙酮酸激酶缺乏症。
珠蛋白合成异常:镰形细胞贫血,其他血红蛋白病。
②外源性:
机械性:行军性血红蛋白尿,人造心脏瓣膜溶血性贫血,微血管病性溶血性贫血。
化学、物理或微生物因素:化学毒物及药物性溶血,大面积烧伤,感染性溶血。
免疫性:自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物免疫性溶血性贫血。
单核-巨噬细胞系统破坏增多:脾功能亢进。
(3)失血性贫血:急性失血性贫血、慢性失血性贫血。
2.根据细胞形态学分类
贫血类型MCV(fl)MCH(pg)疾病
大细胞性贫血gt;100gt;34叶酸/B12缺乏症
部分骨髓再生障碍性贫血
正细胞性贫血80~10027~34急性失血
溶血性贫血
部分骨髓再生障碍性贫血
继发性贫血
小细胞性贫血lt;80lt;26珠蛋白生成障碍性贫血
血红蛋白病
缺铁性贫血
慢性炎症性贫血
铁粒幼细胞贫血
3根据病理生理机制进行的贫血分类
机制红细胞生成darr;红细胞破坏uarr;红细胞丢失uarr;
疾病干细胞增殖分化障碍红细胞膜缺陷急性失血性贫血
再生障碍性贫血遗传性球形红细胞增多症慢性失血性贫血
纯红细胞再障遗传性椭圆形红细胞增多症
骨髓增生异常综合征遗传性口形红细胞增多症
骨髓被异常组织侵润红细胞酶缺陷
白血病葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
肿瘤骨转移丙酮酸激酶缺乏症
骨髓纤维化阵发性睡眠性血红蛋白尿
骨髓造血低下血红蛋白缺陷
继发性贫血珠蛋白生成障碍性贫血
造血物质缺乏或利用障碍血红蛋白病
缺铁性贫血红细胞外部缺陷
铁粒幼细胞贫血自身免疫性溶血性贫血
巨幼细胞贫血新生儿同种免疫性溶血性贫血
血型不合输血
微血管病性溶血性贫血
脾功能亢进
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