课件：《诊治住院医师规培》PPT课件.ppt

ADAMTS13 活性和抗原水平检测 N. ADAMTS13 活性(%) ADAMTS13 抗原(mU/ml) ADAMTS13 抑制物（+） 正常 26 75±12 601±145 Not test TTP 置换前 11 22±19＃＃ 99±82 ＃＃ 9/11 TTP置换后 13 61±22 449±232＃ Not test SLE 20 70±14 721±192＃＃ 0/6 ITP 20 63±16 829±229＃＃ 0/7 AMI 36 72±16 434±176＃＃ Not test 【诊断要点】 1，具备TTP临床表现 几乎所有患者存在微血管病性溶血性贫血和血小板减少相关临床表现；伴发神经精神症状具有一定的特征性。 2，典型的血细胞计数变化和血生化改变 贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。 3，血浆ADAMTS13活性显著降低，在特发性TTP者中常检出ADAMTS13抑制物。部分患者此项检查正常。 4，排除溶血尿毒综合征（HUS）、DIC、HELLP综合征、Evans综合征、子痫等疾病。 治疗原则 : 本病病情较凶险，死亡率高。在诊断明确或高度怀疑本病时，不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。 首选血浆置换治疗，其次可选用血浆输注和药物治疗。 对高度疑似和确诊病例，输注血小板应十分谨慎，仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 【治疗方案】 （ 1）血浆置换疗法：为首选治疗， 补充ADAMTS13，清除自身抗体和UL-VWF。 目前最有效的治疗方法，60％－90％病例有效。 血浆置换量推荐为2000ml/次（或为40-60ml/Kg）， 每日1-2次，后渐延置换间隔。 血浆输注推荐剂量为每日20-40ml/Kg体重。 停止PE时机：血小板数、LDH正常，Hb稳定， 神经精神症状消失。（1－2周） （ 2）免疫抑制治疗：甲基泼尼松龙（200mg/日）或地塞米松（10-15mg/日）3-5天，过渡至泼尼松，缓解后减量。 伴抑制物的特发性TTP患者也可加用他免疫抑制剂。 （3）抗CD20单克隆抗体： 对复发和难治性（或高滴度抑制物）特发性TTP患者，抗CD20单抗可以有效清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体，减少复发。推荐剂量为抗CD20单抗每周375 mg/m2，连续应用4周。 （4）贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 （5）抗血小板药：病情稳定后可选用潘生丁或/和阿司匹林，对减少复发有一定作用。 （6）静脉滴注免疫球蛋白：效果不及血浆置换疗法，适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 复发治疗 缓解一月后疾病再现者， TTP缓解后复发率30%， 多出现在疾病首次发作后的一年内。 免疫抑制剂 长春新碱，环磷酰胺 单抗治疗： 抗CD20 抗体（尤其是伴ADAMTS13自身抗体） 其他治疗：免疫球蛋白、 重组ADAMTS13、突变型重组ADAMTS13 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 Molecular Foundations of Medicine 11/6/08 J. Evan Sadler * Molecular Foundations of Medicine 11/6/08 J. Evan Sadler * * * * * * * * 安徽医科大学第一附属医院 血液内科 夏亮 ◆ TTP病理特征： 以广泛微血管血栓形成和血小板减少为特征。 ◆典型的临床表现： 微血管病性溶血性贫血、 血小板减少、 神经精神异常、 发热 肾脏损害。 ◆本病发病急骤病情凶险，病死率可达90%。并存在易反复发作等难以解决等问题。 ◆随着VWF裂解酶（ADAMTS13）的发现和克隆，使我们对TTP的