小儿髋部巨大脂肪瘤一例-第三军医大学学报.DOCVIP

小儿髋部巨大脂肪瘤1例 杨 俊1，蔡伟斌1，黄碧燕2，郝 健3，秦建强4，郭新辉1 （510318广州，中国人民解放军第四二一医院：骨科1，康复科2，放射科3；510515广州，南方医科大学临床解剖学研究所4） [关键词] 脂肪瘤；髋部；小儿 [中图法分类号] [文献标志码] B [通信作者] 郭新辉，E-mail：guoxh421@163.com 脂肪瘤常见于中年，有两种类型：①皮下生长缓慢的肿瘤，约在数厘米大后自限，持续为软的、可移动的、无症状的表浅肿块，有时成群生长，但都是良性；②深部脂肪瘤，见于肢体近端，大约起于骨外脂肪组织，生长缓慢但可累及近股骨全长，有软而光滑的包块，有的可触及分叶状及假性波动。小儿髋部巨大脂肪瘤少见，我们收治1例，现报告如下。 1 临床资料 8个月男婴，无明显诱因出现左髋部肿胀6个月余，加重2周于2010年9月16日首次就诊于我院。入院查体：左髋部外侧可见大小约22 cm×20 cm肿胀区、皮肤肿胀发亮，皮表可见浅静脉血管走形、无溃损及瘀斑（图1）。触诊患处，患儿表现不适感明显，肿物质软、韧相间，与周围组织分界较清，移动度较小。双侧腹股沟区未及淋巴结肿大。左髋关节站立不稳，左下肢较右侧短缩约2 cm，双侧髋部及股骨周围肌群无明显差异，髋关节活动自如，双侧Babinski征阴性。X线示：左髋关节、左股骨上部周围为透亮区，边界清楚，未见钙化或日光放射状影像，因肿物较大，压迫其周围肌肉、皮下脂肪和皮肤层变薄(图2)。MRI冠状面、横断面扫描提示：病灶为类椭圆形或肾形的脂肪密度区，病灶边缘较规整、光滑、无硬化，病灶内未见大血管、神经组织分布（图3）。完善术前检查，排除手术禁忌证后，于9月21日在全麻下行左髋部肿瘤切除术，术中沿髋臼外侧壁小心钝性剥离、完整切除肿瘤，无骨质破坏，大体观察：肿瘤大小约18 cm× 1234 图1 患儿左髋部巨大肿瘤外观 图2 X线显示患儿左髋部肿瘤与周围组织的比邻关系 图3 MRI显示患儿左髋部肿瘤位置、性质及浸润程度 图4 患儿左髋部肿瘤标本断面见有纤维隔 2 讨论 在四肢肿瘤中软组织肿瘤的发生率远较骨肿瘤多。软组织肿瘤来源于中胚层，分为良性与恶性两类，良性软组织肿瘤多见，其中海绵状血管瘤最常见，其次为脂肪瘤、神经组织肿瘤等[1]。临床常见小儿良性肿瘤有血管瘤、淋巴管瘤、脂肪瘤。多出现在颈部、背部、四肢等处，而躯干与肢体连接部发生者少见。据统计，该良性肿瘤约占全部脂肪瘤的0.3%，占骨肿瘤的0.9%[2]。 本病可发于任何年龄，以成人多见，男性多于女性。本例为男性婴儿，出生后2个月出现局部无痛的肿物逐渐增大使临近骨、软骨受压凹陷，局部畸形明显，具有明显的手术治疗适应证。但在术前需要和小儿脂肪肉瘤进行鉴别。既往研究表明，除病理诊断外，可通过超声、CT诊断，尤其是MRI扫描最为有效[3]。因此，我们对患儿进行MRI检查后初步认定为脂肪瘤并进行了手术治疗。 肢体与躯干骨盆部软组织肿瘤基本可以触及，对肿瘤的部位、深度、边缘清楚程度、活动度和肿瘤形状及大小均可触摸及测量。同时还应检查通过瘤区附近的神经干与大血管有无受累，对判断肿瘤深部范围有帮助。如肿物直径5 cm，孤立肿瘤边界清楚，对深部组织可移动，深部未穿出间区之外，属于良性肿物；如肿物直径5 cm，边界不甚清楚，与深部组织粘连、压痛等是恶性肿瘤的表现。触诊还可知该肿瘤是否在一个间区之内。X线检查可显示软组织肿瘤对骨有无侵袭。MRI检查对于显示肿瘤是否穿出间区和判断间区内大血管和神经干的关系，鉴别肿瘤的成分等。本例患儿经过上述系列临床检查和术前讨论后，制定了手术彻底切除肿瘤的方案，同时做好了整块切除有损伤大血管及神经的危险预判，突发情况下可行包膜内分块切除。术中在间隙之外，我们将整个肿瘤连同间隙的周壁，在横面上及远端、近端整块切除，不遗留肿瘤细胞，术中送3家医院行病理学检查，结果均为脂肪瘤。术后患儿康复理想，随访1年，患儿双下肢感觉、运动正常，未见肿瘤复发。本病有恶变的报道，但较少。故本病治疗应采取术前完善的肿瘤性质初步鉴定后，进行早期包膜外完整的切除脂肪瘤，如果整块切除困难时，可先行包膜内切除，同时避免神经及血管的损伤，直至彻底切除包膜，以免肿瘤复发。总之，早期诊断、早期治疗是避免骨畸形、神经血管受压，甚至肿瘤恶变、术后复发的关键 参考文献： [1] 胥少汀，葛宝丰，徐印坎. 实用骨科学[M]. 第3版，北京：人民军医出版社，2005：1539-1540. [3] 江浩，陆建平，丁建国，等. 骨旁脂肪瘤：骨与关节MRI[M]. 上海：上海科技出版社，1999：543-544. [3] 藤原利男，齐南(译). 小儿良性肿