临床内科病例500份-252.pptVIP

* Ehlers-Danlos综合征又称先天性结缔组织发育不全综合征，是由Ehlers(1901年)与Danlos(1908年)提出，指有皮肤和血管脆弱，皮肤弹性过强、关节活动过大3大主症的一组遗传性疾病。显性遗传性疾病 β受体阻滞剂治疗主动脉夹层 山东省立医院 蒋世亮 患者情况 性别： 女 年龄： 50岁 主诉： 发作性胸闷2天，加重5小时 现病史：患者2天前无明显诱因出现心前区憋闷感，伴心悸，每次持续30mins至数小时，5小时前上述症状突然加重伴喘憋； 既往史：高血压病史5年，血压波动于150~160/90~100mmHg； 家族史：否认冠心病家族史； 个人史：月经正常 入院查体 查体：BP 180/100mmHg，脉搏血氧饱和度80%~85%，急性重病容，神志淡漠，口唇紫绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗，双肺底少许湿罗音，心界无明显扩大，HR 104次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹膨隆，肠鸣音减弱，肝脾未及，双下肢不肿。 辅助检查 心电图:STV2～V6低平伴T波倒置； 心肌坏死标志物:CK-MB 84U/L 血液检查：ALT 635U/L，AST 773U/L, Cr 266μmol/L， K 5.7mmol/L， D-二聚体 987ng/ml； 入院