课件：朱庆脑瘫的临床诊断和鉴别诊断.ppt

未成熟脑在结构和功能上有很强的适应性和重组的能力，易受环境的影响。 实验证明：环境影响可改变神经元的大小、脑结构总体重量和个别突触的数目和结构，增加或减少神经元之间的连接和通路。 足够的运动和感觉刺激可促进脑细胞的发育和髓鞘的形成。 脑细胞损伤后一些神经细胞替代邻近受损细胞的功能，出生新的神经轴突、树突使神经兴奋传递通路得以恢复。 在脑的发育中，个体的基因遗传与后天的环境或经验不断地相互作用； 环境或经验促进突触形成； 突触功能的强弱取决于其信息传递效率，而突触信息传递效率受神经活动或经验的支配； 神经元条件性活动是介于突触传递橄榄可塑性和皮层代表区可塑性之间的桥梁； 经验可以改变神经元的反应特性； 胞体 树突 轴突 神经元的结构 胞体 突起 树突 轴突 树枝状，数目多 比较长，只有一条 正常情况下，只有部分突触常受到刺激，阈值较低，呈易活化状态，而大部分突触的阈值很高，不易被使用，处于“休眠”状态， 受到反复刺激后，这些突触的阈值逐渐降低和被活化及使用，形成新的突触和神经环路，重建一个神经细胞功能集团的网络系统； 神经运动主要功能是信息传递，大脑中的信息有两种，一类为主要通路，较易开发， 而另一类为次要通路，较为曲折， 但第一通路受阻时（脑损伤），第二通路开发变的容易些，治疗的理论依据就在于此。 在发育早期神经细胞损伤或破坏以后可以得 到功能的恢复，局部细胞缺失可有临近细胞 代偿，但过了一定敏感期后，缺陷将成为永 久性。年龄愈小，大脑代偿功能愈强； 中枢神经系统损伤后仍可在功能上形成通路 ，包括轴突传递投射、树突出现不寻常分叉 ，产生非常规性的神经突触，可达到代偿的目的 过多的突触连接又会降低大脑处理信息的速度， 14岁开始大脑皮质按“用进废退”的原则裁减突触数目，至青春期突触密度逐渐回落至成人水平， 只有在那些有经验输入的区域，那些使用过的突触才能存活下来，而那些没有联系的突触连接则会退化以至死亡。 早期良性的经验刺激可帮助孩子调整大脑内的突触联结，使其的学习效率达到可能的最佳水平。 三、脑瘫的鉴别诊断 脑性瘫痪是非进行性的中枢性运动障碍，出生后主要表现为运动发育延迟，因此，在鉴别诊断方面，对于非进行性疾病、出生后出现运动发育延迟的疾病都需鉴别。 1．脊髓进行性肌萎缩症： 以松软表现为主症，为常染色体隐性遗传病，婴幼儿期发病； 鉴别要点是智力正常，临床呈进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫及肌肉萎缩，腱反射减弱或消失，呼吸肌可受累，呼吸功能出现严重障碍；晚期可波及舌和咽部肌肉，出现吞咽困难。 肌电图可检出肌纤维纤颤电位，肌活检可确诊。本病预后不良，平均寿命为18个月，多数于2岁前死亡。 2．良性先天性肌张力低下症 : 诊断标准如下： ①出生时即有肌张力低下。 ②随年龄增长肌张力低下症得到改善。 ③无家族史。 ④无中枢神经系统及末梢神经病变，反射正常，无异常姿势，独走后发育正常。 ⑤肌电图、肌活检均正常，多在2～3.5岁后能行走。 3、智力低下 智力低下儿：智力发育延迟与运动发育延迟的程度相近，而脑瘫患儿运动发育延迟比较明显，尤其是出现肌张力低下的手足徐动型和共济失调型伴有智力低下者少。 4．先天性肌营养不良： 为常染色体隐性遗传， 不能除外胎内感染而致。 出生时开始出现四肢肌张力低下； 关节挛缩；智力低下； 面部肌肉受累；腓肠肌多呈假性肥大； 腱反射消失。 血清肌酸磷酸激酶增高，肌活检可确诊。 5．先天性肌病　 以非进行性运动发育障碍为主要表现。 生后运动发育迟缓，肌张力极低， 反射存在，智力正常。 病情逐渐好转， 运动多在10岁以前恢复正常。 靠肌活检确诊。 6．乳儿型肌强直性肌营养不良 为常染色体显性遗传， 肌张力低下在儿童早期即很明显。 鉴别要点为以肌强直为中心的临床所见，肌强直由下肢向上肢及面部发展，累及的肌肉常肥大，起步和转身缓慢，握物和咀嚼不易放松，多次重复动作后好转。 出生9个月以后肌电图有参考价值，表现为特征性强直性放电。 7．肌营养不良 性连锁隐性遗传 进行性运动障碍； 腱反射开始时正常，晚期消失； 腓肠肌肥大；特殊起立姿势(Gower征)；翼状肩。 肌电图只作为参考，表现为低幅、持续短的多相电位，神经传导速度正常。 肌活检可见肌原性萎缩。血清肌酸磷酸激酶早期开始上升。多在20岁前死亡。 8．糖原累积病 表现为肌张力低下，累及肌肉者以Ⅱ型症、Ⅲ型、Ⅳ型为主。 前两型为常染色体隐性遗传，Ⅳ型遗传方式不明。 确诊主要靠酶学检查。 9．脑脂质病 患儿表现为松软，异染性脑白质营养不良和球形细胞白质营养不良。 为常染色体隐性遗传病。 前者幼儿型出生时表现为明显的松软现象，随病情发展出现痉挛、去脑强直，智力进行性减退，有进行性吞咽困难。 临床上可根据进行性特点加以鉴别