课件：第章糖代谢.ppt

* * 在第二阶段的非氧化反应阶段中，二碳或三碳基团的转移往往是在酮糖上转移到醛糖上。 * * * (肝脏、脂肪组织、泌乳期乳腺、肾上腺皮质、骨髓、红细胞、嗜中性粒细胞等） ⑴ 脱氢反应以NADP+为受氢体，生成NADPH+H+。 ⑵ 反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了3、4、5、6、7碳糖的演变过程。 ⑶ 反应中生成了重要的中间代谢物——5-磷酸核糖。 ⑷ 一分子G-6-P经过反应，只能发生一次脱羧和二次脱氢反应，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+。 * * 二、肝糖原分解产物——葡萄糖可补充血糖 亚细胞定位：胞浆 糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。 产物：葡萄糖 肝糖元的分解过程： (1)糖原磷酸解为1-磷酸葡萄糖 磷酸化酶 糖原分解的限速酶 糖 原 Gn 糖 原 Gn-1 H3PO4 1-磷酸葡萄糖 Gn+1 + H3PO4 1-磷酸葡萄糖 + Gn 2.脱枝酶的作用 ①转移葡萄糖残基 ②水解?-1,6-糖苷键 脱枝酶 (debranching enzyme) 磷酸化酶 转移酶活性 α-1,6糖苷酶活性 在几个酶的共同作用下，最终产物中约85%为1-磷酸葡萄糖，15%为游离葡萄糖。 脱枝酶的作用 G G-1-P Pi 脱枝酶具有: α-1,4-葡聚糖转移酶α-1,6-葡萄糖苷酶的双重作用 脱枝酶 脱枝酶 (3)1-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖 1-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 6-磷酸葡萄糖 1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 （4） 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌中。所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。 葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 H3PO4 H2O 葡萄糖-6-磷酸酶 （肝） 葡萄糖与6-磷酸葡萄糖的相互转换 葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 ATP ADP 糖的分解代谢 已糖激酶 H3PO4 H2O 糖原的分解 葡萄糖-6-磷酸酶 肝 肌糖原的分解 肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。 肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。 （分解代谢） G G-6-P的代谢去路： G-6-P 6-磷酸葡萄糖酸内酯 （磷酸戊糖途径） G-1-P Gn UDPG （糖原合成） （糖原分解） 乳酸 （无氧酵解） CO2+H2O （有氧氧化） （补充血糖） （糖异生） F-6-P 丙酮酸 （酵解途径） 葡萄糖醛酸 （进入葡萄糖醛酸途径） 反应部位：胞浆 小　结 糖原的合成与分解总图 UDPG焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶 磷酸葡萄糖变位酶 己糖(葡萄糖)激酶 糖原n Pi 磷酸化酶 葡萄糖-6-磷酸酶（肝） 糖原n 糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径进行的。这种合成与分解循两条不同途径进行的现象，是生物体内的普遍规律。这样才能进行精细的调节。 当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制，才能有效地合成糖原；反之亦然。 三、糖原合成与分解受到彼此相反的调节 关键酶 ① 糖原合成：糖原合酶 ② 糖原分解：糖原磷酸化酶 它们的快速调节有共价修饰和变构调节二种方式。 它们都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。 这两种关键酶的重要特点： （一）糖原磷酸化酶是糖原分解的关键酶 磷酸化酶b 磷蛋白磷酸酶-1 磷酸化酶a P 磷酸化酶b激酶 磷酸化酶b激酶 P 磷蛋白磷酸酶-1 依赖cAMP的蛋白激酶 有活性 无活性 依赖cAMP的蛋白激酶（cAMP-dependent protein kinase, 简称蛋白激酶A），其活性受cAMP调节。 这种通过一系列酶促反应将激素信号放大的连锁反应称为级联放大系统（cascade system），与酶含量调节相比（一般以几小时或天计），反应快，效率高。其意义有二：一是放大效应；二是级联中各级反应都存在有可以被调节的方式。 磷酸化酶二种构像——紧密型(T)和疏松型(R)，其中T型的14位Ser暴露，便于接受磷蛋白磷酸酶-1的共价修饰调节。 葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。 磷酸化酶 a (R) [疏