内科学 南京医科大学-再障.pptVIP

概 念 是一组由化学物质、生物因素、电离辐射及不明 原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、 骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特征的疾病。 特点： 是髓系干细胞疾病 临床以出血、贫血、感染为主要表现，一般无脾、淋巴结肿大 外周血三系细胞减少 骨髓造血组织被脂肪组织所替代 发病率 日本发病率为1.47~2.4/10万人口?年 欧美发病率为0.54~1.37/10万人口?年 中国急性再障发病率为0.14/10万人口?年 中国慢性再障发病率为0.6/10万人口?年 病 因 50～75%的病例原因不明为特发性，继发性原因有： 药物：氯（合）霉素为最常见。还有醋唑磺胺、巴比妥酸盐、利眠宁、氯喹、消炎痛等。 化学物质：以苯及苯类化合物、重金属类等最常见。 病毒感染：肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒、登革热病毒。 电离辐射：具有剂量依赖性，并与组织特异的敏感性有关。 再生障碍性贫血：发病机制 大量临床及实验研究结果表明再障为一组异质性疾病，无单一原因可以解释。 造血干（祖）细胞内在缺陷，包括量的减少和质的异常。 异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞 造血微环境支持功能缺陷 遗传倾向 造血细胞分化图 临床表现 急性AA（重症再障Ⅰ型）：起病急，进展迅速，病程短。贫血进行性加重，出血、感染常为起