呼吸笔记-结节病.docVIP

结节病 全身多系统受累的肉芽肿性疾病，多累及肺和双侧肺门淋巴结；其次可累及皮肤和眼，几乎全身都可累及，自限性疾病、有自然缓解趋势、预后较好；病因不清，可能与细胞、体液免疫功能紊乱有关； 临床表现： 肺内表现-发热、纳差、乏力、消瘦、盗汗、干咳、胸闷、气短（像TB） 皮肤表现-结节性红斑最多，有时有皮下结节； 眼部表现-眼痛、视力模糊； 其他系统受累表现-肝脾大、纵膈和浅表淋巴结肿大、多发关节炎、肌肉疼痛、CNS受累、心律失常； 辅助检查： 血生化检查： 血钙增高、尿钙增加、血清碱性磷酸酶增高、血尿酸增高； SACE血管紧张素转换酶与病情变化一致，活动期升高； PPD： 100U皮肤无反应或极弱反应；一般5IU的PPD； Kveim试验： 结节病急性期患者淋巴结或脾组织制成1:10悬液皮内注射，4-6w后形成肉芽肿为阳性，可进一步切除看病理； 支气管肺泡灌洗液检查： 肺泡炎阶段，淋巴细胞增加，主要是CD4+T细胞增加，CD4/CD8增加 经纤维支气管镜肺活检/其他部位活检： 可见粘膜下小结节，粘膜活检可见非干酪坏死性肉芽肿； 胸片和HRCT：肺癌、淋巴瘤、结核、结节病（胸内淋巴结肿大） Ⅰ-双侧肺门、纵膈淋巴结肿大 Ⅱ-双侧肺门、纵膈淋巴结肿大+双侧广泛的肺浸润（结节状、点状、絮状） Ⅲ-无淋巴结肿大，只有肺浸润或纤维化 诊断： 主要条件-影像学见双侧肺门、纵膈淋巴结