血液笔记-弥散性血管内凝血.docVIP

DIC的主要临床表现和发生机理 出血 ： DIC基本病理变化是微血管内广泛的微血栓形成，但患者最初的临床表现常为出血。原因如下： 凝血物质因消耗而减少 继发性纤溶亢进-不但降解纤维蛋白（原），还能水解多种凝血因子 纤维蛋白（原）降解产物（FDP）在发生DIC继发性纤溶亢进时大量形成（平时产生不多），有强大的抗凝和抑制血小板聚集的作用，在降低凝血功能的同时，明显增强病理性抗凝作用（名词解释） 微血管壁损伤 微循环障碍（休克）： 广泛出血，循环血量减少 微血栓形成，回心血量减少 激肽系统、补体系统激活，舒血管物质产生，使血管平滑肌舒张、血管通透性增加，加大了血管床容积，减少回心血量 心输出量减少：心内DIC直接影响心泵血功能，肺内微血栓形成导致肺动脉高压增加右心后负荷，缺氧、酸中毒影响心肌舒缩功能， 急性DIC时可发生休克，休克时也可发生DIC，休克与DIC互为因果，经常形成恶性循环。 器官功能障碍： 全身微血管内微血栓形成，导致缺血性器官功能障碍，一般不易出现衰竭。 贫血： DIC患者可伴有一种特殊类型的贫血——微血管病性溶血性贫血。其特征是：外周血涂片多可见特殊的形态各异的裂体细胞，实为红细胞碎片，产生红细胞碎片的主要原因是：纤维蛋白微丝在微血管内形成细网，红细胞受血流冲击流经网孔时，被微丝切割。 分期： 高凝期-发病之初，无明显临床表现，急性者该期极短，不易发现 消耗性低凝期-有严重程度不等的出血，可有休克或器官功能障碍 继发性纤溶亢进期-大多有出血，可有休克及MODS 诊断标准： 临床表现： 具有基础疾病 至少3条符合-多发出血倾向；不易用原发病解释的休克；多器官功能衰竭；抗凝治疗有效； 辅助检查： 血小板100×109/L，或进行性下降； 血浆纤维蛋白原水平1.5g/L，或进行性下降 3P试验阳性-血浆中加入鱼精蛋白，如果血中存在可溶性纤维蛋白单体SFM与纤维蛋白（原）降解产物FDP的复合物，则鱼精蛋白可以游离出SFM，SFM之间自行聚合为肉眼可见的纤维状物质，见于DIC早期；DIC晚期所有的纤维蛋白都降解了，3P可以阴性或FDP20mg/L； 凝血酶时间（PT）缩短或延长3秒以上或呈动态变化； 外周血破碎红细胞2% 此外纤溶酶原水平及活性降低，AT-III水平及活性降低，血浆8因子促凝活性50%等都有助于疑难病例诊断 发病机制和临床表现： 促凝物质作用于凝血的不同阶段，产生血管内凝血，如产科并发症时的子宫内容物，M3白血病细胞内的颗粒；血管内凝血易发生缺血性组织坏死；微血栓形成将消耗血小板及凝血因子，2、5、8、13因子消耗最多，同时继发纤溶亢进，在血栓性血管栓塞的同时可有出血倾向； 高凝期：微血栓形成导致器官灌注不足、缺血、坏死；皮肤出血性坏死斑、坏疽、血疱、血尿、少尿、意识改变、抽搐、昏迷、消化道溃疡、出血；可出现微血管病性溶血性贫血； 消耗性低凝期和纤溶亢进期：最多见皮肤出血，最严重是颅内出血； 辅助检查： 高凝期：早期PT、APTT可缩短或正常； 消耗性低凝：血小板、纤维蛋白原、V因子、8因子、ATⅢ降低，有时疾病本身纤维蛋白原就高，此时虽有下降可能仍在正常范围；PT、APTT延长； 继发纤溶亢进：3P试验阳性-血浆中加入鱼精蛋白，如果血中存在可溶性纤维蛋白单体SFM与FDP的复合物，则鱼精蛋白可以游离出SFM，SFM之间自行聚合为肉眼可见的纤维状物质，见于DIC早期，表示继发纤溶；DIC晚期所有的纤维蛋白都降解了，3P可以阴性，原发纤溶3P也阴性，或FDP20mg/L，D-dimer的意义与3P试验相同，优球蛋白溶解时间降低； 治疗： 纠正基础疾病； 肝素抗凝-防止微血栓形成，保证器官灌注（即使出血已经很明显）； 替代治疗-补充血小板和凝血因子 辅助检查：至少4项异常 血小板过度消耗： 血小板由于消耗过度100或进行性降低；3项血小板活化产物升高；血浆β血小板球蛋白和血小板第4因子反应血小板被激活和释放反应亢进；P选择素是血小板α颗粒释放到血浆中的一种标志物，可以反应血小板的激活程度；血栓烷B2（TXB2）升高提示血栓性疾病 纤维蛋白原： 4g/L（血栓前状态，发病之初的高凝期） 1.5g/或进行性下降（消耗性低凝） PT： 缩短 延长3秒以上 动态变化 纤溶亢近： 3P试验阳性-血浆中加入鱼精蛋白，如果血中存在可溶性纤维蛋白单体SFM与纤维蛋白（原）降解产物FDP的复合物，则鱼精蛋白可以游离出SFM，SFM之间自行聚合为肉眼可见的纤维状物质；DIC晚期所有的纤维蛋白都降解了，3P可以阴性 FDP20mg/l DD-dimer升高-是继发纤溶亢进的特点，原发的不升高； 纤溶酶原含量和活性降低： 表示纤溶活性提高 抗凝血酶III含量和活性降低： 血浆8因子促凝活性正常人50%：