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系统性硬化肺损害中西医探究进展 【摘要】对系统性硬化肺损害相关的中西医研 究进展进行了综述。主要从中医病因病机，中医药治疗，西 医发病情况、发病机制、生物学标记物及治疗几个方面分析 和总结近些年的研究进展。 【关键词】系统性硬化肺损害；中西医研究进展；综 述 系统性硬化(systemic sclerosis, SSc)是一种以疾 病特异性抗体产生、微血管损伤，以及皮肤和/或内脏进行 性纤维化为特征的自身免疫性疾病[1] o肺部受累是目前SSc 最主要的致死和致残原因。其累及肺的表现形式包括：间质 性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)、肺血管疾 病、慢性呼吸道疾病等。60%的SSc患者有ILD的临床表现, 80% SSc患者肺活检有ILD病理表现；尽管只有15%的SSc 相关间质性肺疾病(SSc-ILD)患者发展为严重的肺功能限 制性肺疾病，但其高病死率仍然严重威胁硬皮病患者的生 命。据统计，2/3以上的SSc患者有肺部受累，SSc患者死 亡原因中肺受累占23%。SSc肺损害治疗困难，尤其是晚期 患者，为提高对该病的认识，现将SSc肺损害的中西医研究 进展综述如下。 1中医研究现状 SSc肺损害主要表现为肺间质纤维化(pulmonary fibrosis, PF)和肺动脉高压(pulmonary arterial hyper tension, PAH)o中医学无SSc肺损害病名。《素问?痹 论》：“凡痹之客五脏者，肺痹者，烦满，喘而呕。”《症 因脉治?肺痹》阐述更详细：“肺痹之症，即皮痹也，烦满 喘呕，逆气上冲，右胁刺痛，牵引缺盆，右臂不举，痛引腋 下。”这些描述均类似SSc肺损害的表现，故本病当属中医 学“肺痹”范畴。 1病因病机 1.1.1外邪侵袭 外邪侵袭为肺痹最主要的病因，早在 《内经》中就提出：“皮痹不已，复感于邪，内舍于肺。所 谓痹者，各以其时重感于风寒湿之气也。”清代陈士锋也有 相同的看法，曰：“肺痹之成于气虚，尽人而不知也……肺 气受伤，而风寒湿邪遂填塞肺窍而成痹已。”现代医家也认 为，肺痹多以肺气虚损为本，外邪入侵为标。姚楚芳等［2］ 推崇《杂病源流犀浊》所云“痹既入肺，则脏器痹而不通”， 肺虚为本，外邪乘虚而入，肺失宣降，致喘促气急，甚至卧 则气喘，从而发生肺痹。 1.1.2痰瘀壅阻周平安［3］沿用朱丹溪“肺胀而咳， 或左或右，不得眠，此痰夹瘀血，碍气而病，痰夹瘀血，遂 成窠囊”的说法，将痰瘀壅阻作为肺痹的主要病机，认为 痰瘀同源是津血同源在病理上的表现。邪气入侵或七情内 伤，气机升降失常则成气滞，气滞则津血不行，津液停聚则 痰饮生，血不行则瘀血生。久病心气渐虚无力推动气血，加 重气滞血瘀。田正鉴［4］将痰瘀互结作为肺痹的基本病机， “内有瘀血，则阻碍气道，不得升降，气壅则水壅，水壅则 为痰饮”。此外，瘀血进一步阻滞气机，致痰饮生，痰饮反 过来加重气滞血瘀，痰瘀互结，缠绵日久，正气渐虚，终致 病情缠绵难愈。 1.1.3肺脾肾虚损郭刚［5］认为，肺痹之本在于肺脾肾 三脏虚损，肺虚则外邪入侵，久之肺络瘀滞；或平素饮食不 节，渐致脾虚，“土不生金”，则致肺脏更加虚损；或年老 肾亏，肾火不足而水泛为痰，肾不纳气，金水失调，均可致 肺失宣发，出现气短喘嗽，动则尤甚等症状。许宗伟［6］总 结许建中教授的经验认为，肺虚为先导，气机宣降失常，表 现为咳嗽、呼吸困难等；久病及脾肾，脾虚则运化失常，表 现为气短乏力、纳差；肾虚则纳气功能下降，表现为呼多吸 少，动则气喘；晚期则发展为阴阳两虚，表现为唇舌晦暗、 胸中憋闷。 1.2中医药治疗 1.2. 1分期治疗田正鉴［4］将痰瘀互结作为PF的基本 病机，认为痰浊、瘀血不仅是病理产物，还是致病因素，痰 瘀互结日久耗气伤阴，病情缠绵难愈，并主张分期治疗，急 性期以祛痰化瘀为主，辅以健脾益肺，常用款冬花、法半夏、 三七、丹参、当归、枳壳、陈皮等。缓解期多以健脾益肺为 主，辅以活血化痰，常用四君子汤补益肺气，配沙参、麦冬 等以滋养胃阴，共奏培土生金之效。崔红生等［7］ 提出毒损肺络理论，治疗上重视通补肺络，将肺痹分为 早期和晚期。早期多有六淫袭肺，损伤络脉，血瘀阻络，气 机升降失常，而发生咳喘，治疗上以辛以通之为基础，根据 外邪不同，分为辛温散寒通络、辛凉化痰通络、清热润燥通 络；晚期邪气郁久成毒阻络，正气耗伤，故在通的基础上， 注重补虚，如用益气活血通络之黄英、川苇、地龙、桂枝等, 或补肺肾之熟地黄、山茱萸、冬虫夏草、当归等，益气养阴 之沙参、太子参、牡丹皮等。张凤山［8］认为，邪气在表不 解，内入于肺，气血不行，肺络不通，而发为本病。治疗上 通补并用，提倡补气活血通络，临床上分为两期，急性加重 期加鱼腥草、桔梗、法半夏，清热化痰，开宣肺气；慢性迁