第二节--溶贫+骨髓.pptVIP

第二节 溶血性贫血的实验室检查;溶血性贫血（hemolytic anemia)：;;;溶血性贫血的实验室诊断;红细胞的起源、发育及衰亡; ;溶贫的筛查检测 1.血浆中游离血红蛋白增高的检验 （1）血浆游离血红蛋白测定：增高。 （2）血清结合珠蛋白测定：减低。 （3）血浆高铁血红素清蛋白测定：阳性。 （4）含铁血黄素尿试验（Rous试验）：阳性。 2.红细胞寿命测定：是确诊最可靠的依据（＜15天）　 ;; 确定溶血病因的检查;;参考值 ： 开始溶血：0.42%~0.46%（ NaCL 液） 完全溶血：0.28%~0.34%（ NaCL 液）; 2 红细胞酶缺陷的检验---- 高铁血红蛋白还原试验 原理：在有足量的NADPH存在下，高铁血红蛋白能被酶还原成亚铁血红蛋白。当G-6PD正常时，上述还原反应能够正常进行，反之，速度减慢甚至不能进行。;高铁血红蛋白还原试验 ; 3 珠蛋白生成异常的检测 血红蛋白电泳 原理: 同血清蛋白电泳 参考值：4条区带：最靠阳极端的HbA (最多) HbA2(较少)，余2条更少 临床意义：（1） HbA2↑：β轻型地中海贫血、恶性贫血、巨幼贫。（2）HbA2↓：缺铁及铁粒幼贫血。 ; 4 自身免疫性溶血性贫血检测 抗人球蛋白试验（Coombs试验） 原理： AIHA血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，它与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。 ;; 直接试验：红细胞表面有不完全抗体。 间接试验：血清中有不完全抗体。 临床意义：正常人直接试验间接试验均阴性。 （1）直接试验阳性：新生儿溶血、AIHA （2）间接试验阳性：新生儿溶血母体血清中不完全抗体的检测。 ;; 病例分析 患儿，10个月，以“咳嗽、发热伴进行性苍白两周”为代主诉入院。患儿于入院前两周无明显诱因出现咳嗽，咯白色粘痰，伴发热（体温最高38度），不伴寒战，抽搐，曾在当地医院治疗（具体不详），咳嗽好转，发热仍不能控制。后家长发现患儿渐苍白，乏力，懒动，在当地查血常规异常后急来我院求治。病程中患儿尿量正常，尿色呈浓茶水样，大便正常。既往无特殊病史。入院查体：T 39.1度， Bp 86/50mmHg，P 148次/分，发育正常，营养差，重度贫血貌。全身皮肤粘膜苍白，无黄染及出血点，巩膜无黄染。心肺（—），腹软，肝肋下2cm，质中，缘锐，无压痛。余查体（ —）。化验：RBC 1.94×1012/L，Hb 60g/L，?WBC 12.4×109/L，N 74.3% L18.4%，PLT 217×109/L， Ret 4.5%；血涂片可见2个晚幼红细胞，可见嗜碱性点彩红细胞。 1.请给出初步诊断。 2.诊断依据有哪些。 3.根据您所学的知识还需要做哪些检查。; 第三节 血细胞形态特征 内容： 1.了解血细胞生成及发育过程中形态学演变的一般规律。 2.掌握常用的细胞化学染色法及临床意义。 ;一、血细胞发育规律 二、骨髓增生程度判定： 一般直接在低倍镜下观察有核细胞与成熟红细胞之间的比例作出判断，采用五级法分级： ;1.增生极度活跃（有核细胞量显著增多）：1∶1，反映骨髓造血功能亢进，见于白血病，尤慢粒。 2.增生明显活跃（有核细胞量增多）：1∶10，反映骨髓造血功能旺盛，见于各种增生性贫血、白血病等。 3.增生活跃（有核细胞中等量）：1∶20，反映骨髓造血功能基本正常，见于正常人、各种贫血。 4.增生减低（有核细胞量减少）：1∶50，反映骨髓造血功能减低，见于再障（慢性型）。 5.增生明显减低（有核细胞量显著减少）：1∶200，反映骨髓造血功能衰竭，见于再障（急性型）、骨髓坏死。 ;三、 血细胞的细胞化学染色 它是以细胞形态学为基础，运用化学或 生物化学技术对血细胞内各种生化成分、代谢 产物进行定性、定位和半定量的观察，用以研 究血细胞生理、病理、化学结构，为某些血液 病的诊断和鉴别诊断提供依据。多用新鲜血片 或骨髓片染色 ;1.过氧化物酶染色（POX） ⑴POX定位： ①各阶段粒细胞胞浆中呈阳性 ②单核系幼单、成单呈阴性或弱阳性 ③淋巴、红系、巨核系均呈阴性 ⑵临床意义： 鉴别急性白血病：急粒 强阳性；急单 弱阳性或阴性；急淋 阴性。 ;2 中性粒系胞碱性磷酸酶染色（NAP） 临床意义： ⑴NAP阳性细胞仅见于成熟中性粒细胞 ⑵用于鉴别：①急性化脓性感染增高， 病毒感染降低或正常； ② 慢粒降低，