骨髓增生异常综合征的规范化诊断与治疗.pptVIP

骨髓增生异常综合症（MDS） 是一组以髓系细胞分化和成熟异常、骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤，伴有外周血细胞减少和红系、粒系、巨核细胞系一系或多系形态学异常，由于遗传不稳定因而高风险向急性髓系白血病（AML）转化。 骨髓增生异常综合征（MDS）是近20余年国内外血液学领域的研究热点，不仅众人关注，而且众说纷纭 . 1982年法、美、英学者首次提出MDS诊断分型标准. 1997年Greenberg提出MDS国际预后积分系统（IPSS）之后，西方学者对MDS认识的一次重大“飞跃”。 2001年WHO专家组重新修订了MDS诊断标准（WHO标准），明确界定该病属造血系统肿瘤 . 2006年，美国学者公布了与英国相似的NCCN-MDS诊断治疗规范；同年，美国NCCN、MDS国际工作组（IWG）、欧洲白血病网(ELN)组织专家在维也纳提出了MDS最低诊断标准（维也纳标准）. 2007年中华医学会血液学分会红细胞（贫血）学组召开的青岛会议上，专门讨论了MDS疾病性质、诊断及治疗，初步形成对MDS癌性病理特征、多指标综合诊断及分型施治的共识。 MDS恶性造血克隆特征 单克隆性:30%~60%MDS患者有持久的克隆性染色体核型异常（如5、7、8、11、20、21、3号染色体或复合型染色体异常），其次是30%左右MDS患者骨髓细胞有某些癌基因（如Ras基因等）激活或抑癌基因失活型