课件：库欣综合征CushingSyndrome.ppt

2．如经蝶手术未能发现并摘除垂体微腺瘤，或某种原由不能作垂体手术，对病情严重者 宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术；术后作垂体放疗，最好用直线加速器治疗。 如不作垂体放疗，术后发生Nelson综合征的可能性较大，表现为皮肤粘膜色素沉着，血浆ACTH明显升高，并可出现垂体瘤 3．对垂体大腺瘤患者，需作开颅手术治疗 尽可能切除肿瘤，但往往不能完全切除，为避免复发，在术后辅以放射治疗 4．影响神经递质的药物  可作辅助治疗，对于泌乳素升高者，可试用溴隐亭治疗 此外，还可用血清素拮抗剂赛庚啶（Ritanserin）、丙戊酸钠、生长抑素治疗本病以及Nelson综合征，有一定效果 5．阻滞肾上腺皮质激素药物 如米托坦、曲洛司坦、酮康唑、米替拉酮和氨鲁米特等 必要时作双侧肾上腺切除术 肾上腺 及其激素 米托坦 侧链裂解 羟化酶 类固醇脱氢酶 溶解 肾上腺组织 曲洛司坦 激素合成 抑制剂 米替拉酮 11β-羟化酶 酮康唑 P450酶 抑制剂 （侧链裂解、 羟化酶 ） （二）肾上腺腺瘤 手术切除 术后皮质醇补充治疗或ACTH 激发治疗 大多数患能于6个月至1年内逐渐停用替代治疗 （三）肾上腺癌 应早手术治疗 已有转移者加用放疗或化疗 血皮质醇增高者需药物治疗，以减少肾上腺皮质激素的生成 （四）不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生  作双侧肾上腺切除术，术后作激素替代治疗 （五）异位ACTH综合征 应治疗原发性癌肿，视具体病情作手术、放疗和化疗 如能根治，Cushing综合征可以缓解 如不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药 六．预 后 取决于病因及是否及时合理治疗 垂体瘤术后复发率低 肾上腺腺瘤预后较好 肾上腺癌预后不良 异位ACTH分泌恶性肿瘤预后不佳 思考题 Cushing 综合征和单纯性肥胖症应如何鉴别？ 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 * * 10．皮肤色素沉着 异位ACTH综合征患者因肿瘤产生大量ACTH 、N-POMC，其内均含有促黑色素细胞活性的肽段，故皮肤色素明显加深，具有诊断意义，重症垂体Cushing病患者皮肤色素也加深。 各种类型的病因、病理及临床特点 （一）依赖垂体ACTH的Cushing病 （二）异位ACTH综合征 （三）肾上腺皮质腺瘤 （四）肾上腺皮质癌（五）不依赖ACTH的双侧小结节性增生（发育不良）此病又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病。（六）不依赖ACTH的肾上腺大结节增生 （一）依赖垂体ACTH的Cushing病 最常见，约占Cuhsing综合征的70% 多见于成人，女性多于男性，儿童、青少年亦可患病 ACTH微腺瘤，约见于80%Cushing病患者。ACTH微腺瘤并非完全自主性，仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制，也可受CRH兴奋 ACTH大腺瘤,约10%,可出现垂体瘤占位的症状和视交叉压迫的表现，其中一部分为侵袭性，侵犯临近组织，少数为恶性肿瘤，伴远处转移 少数患者垂体无腺瘤，而呈ACTH细胞增生，可能原因为下丘脑功能紊乱或其他部位肿瘤分泌CRH 少数肿瘤可能起源于垂体残存的中叶细胞，常伴血催乳素升高，溴隐亭治疗有一定效果 过量ACTH刺激，双侧肾上腺皮质弥漫性增生，一部分患者大剂量地塞米松试验不能得到满意抑制；而对外源性ACTH，大多数患者有反应 在长期ACTH兴奋下肾上腺皮质可由弥散性增生转为大结节性增生、后者逐渐变为自主性，不依赖ACTH （二）异位ACTH综合征 垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生 发病率顺序为：肺癌（小细胞性或燕麦细胞性）、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他较少见肿瘤（卵巢、睾丸、前列腺等） 临床上可分为两型1.缓慢发展型：肿瘤恶性度较低，如类癌，病史可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂体ACTH的库欣病2.迅速进展型：肿瘤恶性度高，发展快，临床表现不典型，而呈体重降低、乏力、食欲减退，明显低血钾、高血压,可伴水肿，色素沉着明显，糖代谢异常较重，可出现糖尿病，血ACTH及血、尿皮质醇升高特别明显。 （三）肾上腺皮质腺瘤 约占Cushing综合征的15～20％ 多见于成人，男性相对较多见 腺瘤呈圆形或椭圆形，直径大多3～4cm，包膜完整，切面呈黄色或褐黄色，含透明细胞和颗粒细胞 起病较缓慢，病情中度，多毛及雄激素增多者较少见 （四）肾上腺皮质癌 占Cushing综合征5％以下 病情重，进展快 瘤体积大，多在100g以上，直径5～6 cm或更大，瘤浸润可穿过包膜，晚期可转移至淋巴结、肝肺等处 临