课件：曹秀珍甲状腺激素不敏感综合征.ppt

辅助检查—头颅核磁 辅助检查—垂体核磁 辅助检查—垂体核磁 初步诊断 1、高甲状腺激素原因待查： 甲状腺激素抵抗综合征？ 垂体TSH瘤？ 2、桥本甲状腺炎 3、血小板减少症 4、高球蛋白血症原因待查 查房目的 明确诊断 指导治疗 高球蛋白血症升高原因？ T4系列升高，T3系列异常，有无T4转化T3过程异常？ 病例特点： 患者老年女性； 发现颈部增粗10个月，平素有乏力、怕热、多汗、多食、易饥症状，无心悸、体重下降、便次增多、手抖等症状，未重视； 2个月前因“感冒”自觉上述症状加重，于当地对症治疗后症状无好转，进一步查甲功提示T4、TSH升高，T3正常，甲状腺彩超提示弥漫性肿大； 病例特点： 多次复查甲功均为T4升高、T3正常、TSH升高，可除外化验误差； 查TgAB、TPOAB明显升高，TRAb正常； 甲状腺彩超提示弥漫性肿大 既往发现高球蛋白血症2年，未检查；入院后查总蛋白92.3g/L，白蛋白38.9g/L，γ球蛋白40.5%（11.1-18.8） 分析 甲状腺激素升高的同时，TSH也升高，在除外化验误差后，最常见疾病为：甲状腺激素抵抗综合征和垂体TSH瘤 甲状腺激素抵抗综合征 甲状腺激素抵抗综合征（RTH，Refetoff综合症）：是由于机体靶器官对甲状腺激素的反应性降低而引起的以血清甲状腺激素水平升高，TSH不能被反馈抑制为特征的一种临床综合征。有家族发病倾向。 个体差异大，从没有症状到甲亢、甲减，甚至甲亢、甲减在同一患者同时存在。 甲状腺激素抵抗综合征 自身分泌的甲状腺激素结构正常，甲状腺激素转运或代谢无异常，血中也无甲状腺激素拮抗物存在，其病因是由于甲状腺激素受体B基因突变所致。 甲状腺肿大伴血中甲状腺激素水平升高，TSH不被抑制几乎是RTH患者的共同表现。 甲状腺激素抵抗综合征 分为三种类型： 1）全身性抵抗(GRTH) 2）选择性垂体抵抗(PRTH) 3）选择性外周抵抗(PerRTH) 全身性抵抗常见，男女发病率之比近似1：1。 全身性抵抗：由于垂体及外周组织对甲状腺激素都存在抵抗，正常范围的甲状腺激素不能达到抑制垂体TSH的分泌及外周组织对它的需求，垂体TSH分泌增加以刺激甲状腺激素分泌，直至能够抑制垂体TSH分泌的水平为止。这样甲状腺激素增高，TSH处于正常范围或轻度增高，外周组织不出现甲状腺功能异常的表现，大多数患者常无临床表现，多于偶然检查中发现。如抵抗程度较重，即使血中甲状腺激素升高，也会出现甲减症状。 选择性垂体抵抗：患者仅垂体对甲状腺激素抵抗，而外周组织对它敏感，因此正常范围的甲状腺激素不能抑制TSH的分泌。TSH 增高刺激甲状腺分泌甲状腺激素，患者有甲状腺毒症的临床表现，甲亢的病情由轻至中度，无突眼、黏液性水肿等，男女发病率为1：2。 选择性外周抵抗：患者只有外周靶细胞对甲状腺激素不敏感而垂体TSH 细胞对甲状腺的反应正常，多数患者有家族史，甲状腺肿大，临床表现为甲减。此型目前报道的非常少，可能是因为甲状腺激素及TSH 均正常，因而临床上非常容易忽视。 TSH瘤特点 1、患病率低 ，罕见、发病率1/100万，占垂体瘤1-2.8%。 迄今国内报告的总例数不足20例。 2、男性患病率高于女性。 3、大部分TSH瘤为大腺瘤，约2/3患者有蝶鞍扩张和蝶窦受侵袭。 4、基础垂体-甲状腺轴特点：T3、T4升高，且TSH正常或升高。 5、94%TSH分泌瘤病人对生长抑素类似物有反应。 TSH瘤特点 6、TRH兴奋试验:92%TSH瘤患者TSH无明显升高，仅8%有正常反应。 7、T3抑制试验不能抑制TSH分泌。 8、34%患者应用抗甲亢药物后不能使血TSH升高。 TSH瘤与垂体型RTH的鉴别 诊断分析 TSH瘤不支持点： 垂体未见明确占位性病变 甲亢症状不明显 诊断分析 二、RTH（全身性抵抗）支持点： 甲状腺肿大 无TSH瘤依据 有轻度甲亢症状 诊断分析 桥本甲状腺炎 支持点 多次查甲状腺TGAb、TPOAb明显升高 甲状腺彩超提示甲状腺弥漫性改变，双侧腺体内呈结节样及网格样改变 高球蛋白血症待查 谢谢！ 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 * * * * 病例讨论 患者姓名：曹秀珍 ID：Y1473778 内分泌二病区 31床 一般情况： 女性，71岁，退休医生，内蒙古集宁市人 主诉：颈部增粗10个月，加重伴咽部不适2个月 现病史 患者10个月前照镜子时发现颈部增粗，同时自觉全身乏力、怕热、多汗、易饥、多食，无心悸、体重下降，无大便次数增多，无眼球突出、手颤，无吞咽困难、声音嘶哑，未诊治。 现病史 2个月前“感冒