课件：以踝关节疼痛为首发表现的淋巴浆细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症一例报告.ppt

基本资料 姓名：田某某 性别：男性 年龄：72岁 职业：退休干部 婚姻：已婚；3子1女 2019 - * 左踝部疼痛半年，加重1月 主诉 2019 - * 患者半年前出现左侧踝部疼痛，活动受限，无腰痛，无发热，无雷诺现象，曾给予中药洗敷患处，无明显减轻；病情逐渐加重，来我院门诊查MRI：左踝关节骨质信号异常，周围肌肉组织肿胀并关节腔少量积液。4月3日门诊以“多发性骨髓瘤？”收住院。两便正常，精神饮食欠佳，体重无明显增减。 现病史 2019 - * 13年前因“颈部淋巴结肿痛”曾做颈部淋巴结切除术，术后病理提示“淋巴结炎”。 余无异常。 既往史 2019 - * 个人史 烟（-） 酒（-） 过敏史：对“磺胺类”药物过敏（皮肤溃烂） 2019 - * 轻度贫血貌，全身浅表淋巴结无肿大，心肺无异常，肝脾肋下未触及。 左侧踝关节处轻度肿胀，内踝轻度叩压痛，行走时疼痛难忍，不敢下地行走。 查体 2019 - * 1.多发性骨髓瘤？ 2.骨转移瘤？ 初步诊断 2019 - * 辅助检查 血常规：WBC 5.7×109/L，Hb 94.0g/L，PLT 248×109/L。尿常规无明 显异常。 生化：TP 86g/L，ALB 33g/L，GLO 53g/L。 PPD试验：阴性，结核抗体：阴性。 自身抗体：阴性。 肿瘤标记物：均在正常范围。 2019 - * 辅助检查 X线检查：头颅、胸椎、腰椎、骨盆骨质无明显改变。 腹部CT：肝脾无异常；腹膜后淋巴结无肿大。 胸部CT：双肺无异常；纵膈淋巴结无肿大。 MRI：左踝关节骨质信号异常，周围肌肉组织肿胀并关节腔少量积液。 2019 - * 正常 T1加权（患者与正常对照） 患者 2019 - * 质子加权和脂肪抑制（患者与正常对照） 正常 患者 2019 - * 免疫球蛋白：IgM 46.40g/L， IgA 0.43g/L， IgG 9.76g/L；KAP 6.99g/L，LAM 1.93g/L。 β2微球蛋白：5280 ng/ml。 血清免疫固定电泳：ELP上有一条M蛋白带，与抗IgM和抗K形成特异性反应沉淀带； 尿本周蛋白：弱阳性。 辅助检查 2019 - * 免疫固定电泳扫描图片 2019 - * 4月5日给予左侧内踝疼痛部位骨髓穿刺 骨髓象提示：增生活跃，淋巴细胞比例明显增高，占90%，以成熟小淋巴细胞为主，不典型浆样淋巴细胞约占5%左右，此类细胞胞浆丰富，淡灰蓝色，无颗粒，易见伪足、空泡，部分似泡沫状，核染色质致密、浓染，偏于一侧，可见双核；粒红两系增生受抑；全片未见巨核细胞。 外周血片：淋巴细胞占56%，偶见不典型浆样淋巴细胞。 辅助检查 2019 - * 骨髓 血片 血片 骨髓 2019 - * 4月6日髂后骨髓穿刺及活检 骨髓涂片：增生活跃，粒系占65%，红系占16%，淋巴细胞占17.5%，其中浆细胞样淋巴细胞约占3%左右。 辅助检查 2019 - * 髂后 辅助检查 2019 - * 免疫表型：可见约1.8%的CD19+CD10+幼稚B淋巴细胞 染色体核型：46，XY,inv（9）（p11q13）c[20] 辅助检查 2019 - * 辅助检查 骨髓活检：骨髓有核细胞增生极度活跃（95%）；粒系以偏成熟细胞为主，未见原始细胞；红系以中晚幼为主，未见原始细胞；巨核细胞数量在正常范围，以分叶核为主；小淋巴细胞单一、弥漫性增生；骨髓间质见灶性纤维化。免疫组化：CD5散在少（+），CD38散在少（+），CD23偶见（+），CD43部分区域多（+），CyclinD1（-），CD25（-），ZAP-70少部分（+），CD20广（+） 。 2019 - * 活检扫描图片 2019 - * 淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症 诊断 2019 - * 4月12日：CHOP（CTX 800mg d1，VDS 3mg d1，THP 50mg d1，Dex 15mg d1-5）方案化疗； 5月3日骨髓象：浆样淋巴细胞占8% 。 治疗 2019 - * 2019 - * 5月4日FC（Flu 50mg d1-3，CTX 0.4 d1-3）方案化疗。 5月24日再次来院复查，踝部疼痛明显减轻，可自行行走。 复查骨髓象（髂后）：浆样淋巴细胞占30%，而且形态较前更典型。 治疗 2019 - * 2019 - * 5月25日 β2-MG：4463 ng/ml。IgM 35.00g/L， IgA 0.51g/L， IgG 8.73g/L；KAP 5.62g/L，LAM 1.69g/L。 血清免疫固定电泳：ELP上有一条M蛋白带，与抗IgM和抗K形成特异性反应沉淀带； 尿本周蛋白：阴性。 治疗