天疱疮51例临床病理分析(1).pdfVIP

维普资讯 1046 ChinaJLeDrSkinDis．Dec2007，V01．23，No．12 · 论 著 · 天疱疮 51例临床病理分析 廖理超 赵政龙 胡 白 孟 刚 [摘要] 目的：分析天疱疮的临床和病理特性。方法：分析51例天疱疮患者的临床病理资料。结 果： 约64．71％(335／1)患者合并系统性疾病，其中以糖尿病居多，占29．41％(155／1)；皮损组织病理和 免疫病理检查具有特异性。结论： 目前治疗天疱疮最有效 的药物为糖皮质激素，联合应用免疫抑制 剂可尽快控制症状、减少糖皮质激素用量及其副作用。 [关键词] 天疱疮； 组织病理 ； 免疫病理 Clinicalaimpahtoiogi~ analyses0f51caseswithpeIIlpIli 1．iaoLichao，ZhaoZhenglong，HuBai，et ．Det~rtmentofDe~ logyandVenereology，AnhuiProvincialHospi— tal，AnhuiMedicalUniversity，Hefei，230001 lAbstractJ Objective：Todescribetheclinicalandpathologicalfeaturesofpemphigus．Methods：Theclinical andpathologicaldataon51patientswithpemphiguswereanalyzed．Results：Inthisgroup64．71％ (33／51)ofthe patientssufferedfromsystemicdiseasesincluding29．41％ (15／51)ofdiabetesmellitus．Condu~oli_,Currentlyhte combinedhtempyof immunosuppressiveagentswiht corticosteroidscancontrolsymptom quicklyandreducehteside effectsof corticosteroids． [Keywords] pemphigus；pahtological；immunopahtogenesis 天疱疮 (pemphigus)是由于表皮棘层细胞间抗体 1．2．2 皮肤损害 皮损均表现为红斑或正常皮肤上 沉积引起棘细胞松解、表皮内水疱形成为特征的自身 松弛性水疱、大疱 ，疱壁薄而易破 ，破溃后形成糜烂 免疫性皮肤黏膜大疱病 ，在不同地区及种族人群中发 面，其上覆有淡黄色或淡褐色痂 (图 1)；水疱 Nikolsky 病状况具有明显的差异，以巴西和以色列发病率最 征阳性者 44例 (86．27％)；累及 口腔、外阴黏膜者 18 高，在巴西部分地区人群可高达 3．4／10万，华人发病 例(35．29％)，表现为水疱、糜烂，其中11例先于皮肤 率较低 ，为 0．24／10万 。现将我院 1996年 1月 ～2006 损害出现之前即出现 口腔黏膜损害。 年 12月51例住院天疱疮患者的临床特征、组织病 1．2．3 全身症状 伴瘙痒者 14例(27．45％)，其中6 理 、免疫病理检查及治疗情况进行总结分析，探讨合 例疱疹样天疱疮和 1例副肿瘤性天疱疮瘙痒剧烈；4 理的诊断和治疗方法。 例伴发热者均为水疱、糜烂面继发感染。 1 临床资料 1．2．4 并发症 13例并发低蛋 白血症；7例继发细 1．1 一般资料 51例患者中，男35例，女 16例；年 菌感染，表现为脓疱 、糜烂面上覆着脓性分泌物；5例 龄 17～80岁，平均 55．18岁，50岁以上患者 39例