课件：脑淀粉样血管.ppt

* Binswanger 病：皮质下动脉硬化性脑病，是一种较为常见的小血管性痴呆，有明显的高血压病史。在1849年Binswanger首次报告一例54岁女性患者，表现为进行性智能障碍、语言障碍、双下肢无力伴双手震颤，描述脑动脉硬化、双侧脑室明显增大、白质萎缩和多处室管膜增厚等病理改变。 * 。MRI梯度回波脉冲序列，最有价值的 * 基底节、丘脑、小脑和脑干等高血压性脑出血好发部位甚为罕见 * 迄今尚无设计良好的随机临床试验的证据来确定哪些患者可以从血肿清除术中受益。 * 考虑到缺乏对CAA 患者进行治疗的高等级证据，因此，对每例患者都必须进行个体化分析，包括出血的危险性、治疗对卒中预防的益处以及患者的选择。 辅助检查 实验室检查 迄今尚无用于确诊CAA 的特异性实验室指标。 脑脊液(CSF)：蛋白含量升高。 实验室检查 血管病的严重程度与apoE 多态性有关，AopE ε4 和ε2 等位基因均为CAA 的危险因素： ?ApoEε2 等位基因可增加CAA 患者发生ICH 的危险性 ?ApoEε4 等位基因与首次出血的早期发病有关，同时还使伴发AD 的危险性显著增加。 ?同时存在脑叶ICH 和ε2 或ε4 等位基因的患者，早期复发ICH 的危险性升高。 影像学检查 脑CT 扫描是检查可疑的急性ICH 患者的首选方法。CAA 相关性痴呆患者的CT 扫描可见到类似于Binswanger 病的白质脑病，还可发现脑萎缩 MRI 可显示多发性皮质和皮质下大的或小的淤点状出血灶，患者如无出血史，则提示曾经发生过无症状出血 影像学检查 GRE-MRI 可用于监测疾病的进展、评估将来的危险性以及评价治疗干预的效果。 在基线水平时，GRE-MRI 上发现的陈旧性ICH 病灶越多，将来发生ICH、认知功能障碍、生活不能自理和死亡的危险性就越大。 对于合并血管炎的患者，MRI 可见到脑脊膜增厚。 影像学检查 血管造影： 只有在少数的CAA 相关性血管炎患者中，血管造影才会发现异常。明确诊断仍需进行脑组织活检 鉴于CAA的某些特征与血管炎相似，发现血管炎的特征时应高度怀疑CAA。 对于伴有认知功能迅速减退、严重头痛及癫痫的出血性或缺血性卒中史的患者，应该考虑进行血管造影检查。 组织学表现 血管淀粉样蛋白沉积是CAA相关性出血的一种敏感标志物。是一种同源性的嗜曙红性强的物质 在光镜下呈现出烟熏样外观。 在用刚果红染色并在偏振光下观察时，呈现出一种特征性的黄绿色(即苹果绿)双折射。 用硫磺素T 和S 染色并在紫外线光下观察时，会发出荧光。 诊断 波士顿脑淀粉样血管病研究组详细制定了有关伴有ICH 的CAA 的诊断指南。将CAA 的诊断分为4 级： ?明确的CAA ?有病理学证据的高度可能的CAA ?很可能的CAA ?可能的CAA。 前3 个等级要求肯定无其他可致出血的病因 明确的CAA 完整的尸体解剖检查 发现脑叶、皮质、或皮质－皮质下出血 严重CAA 的标本证据。 无其他可诊断的病变 有病理学证据的高度可能的CAA 临床资料 病理组织学(通过对血肿或皮质活检标本)证实有出血， 同时伴有CAA的特征 不同程度的血管淀粉样蛋白沉积。 无其他可诊断的病变 很可能的CAA 60 岁的患者 临床资料 MRI结果(缺乏病理学证据时)证实有多发性血肿 无其他引起出血的原因 病理支持 可能的CAA 60 岁的患者 临床和MRI 资料提示有单个脑叶、皮质或皮质－皮质下出血而无其他病因时 或多发性出血有可能但不是确定性的病因时 或某些不典型部位的出血时，均可考虑为可能的CAA。 诊断要点 老年期 慢性进行性痴呆或卒中后急性痴呆 非外伤，非高血压性脑出血，CT/MRI在枕叶，颞后，顶叶或额叶皮层，皮层下区可见各期影象，常破入蛛网膜下腔， 反复性和多发性 病理确诊 鉴别诊断 对于无出血表现的CAA特别要与脑肿瘤进行鉴别。 有些CAA表现局限性或多发性非出血占位性病灶，CT为弥漫白质低密度，无强化，MRI为广泛长TI，T2，易与胶质瘤混淆。 鉴别诊断 前循环卒中、心源性栓塞性卒中、脑动脉瘤、额叶综合征、额叶和颞叶痴呆、头部外伤、颅内出血、癫痫部分发作、创伤后癫痫以及溶栓治疗的并发症。 鉴别诊断 其他尚需考虑到的情况包括：抗凝治疗并发症、血液病、支气管癌、绒毛膜癌、原发和转移性中枢神经系统肿瘤、纤溶疗法并发症、高血压、恶性黑色素瘤、肾细胞癌、吸毒及血管畸形。 治 疗 内科治疗 大多数CAA 是无法治疗的。 CAA 相关性ICH 的处理与ICH 的处理原则相同。 特别要注意避免抗凝治疗 注意管理颅内压和预防并发症。 如果血管造影和脑活检发现同时存在血管炎，则提示有长期类固醇和环磷酰胺治疗的指征(1 年)。 伴有痴呆者可应用促进脑细胞代谢药物。 外科治疗