课件：年肺动脉高压的诊断与治疗指南解读.pptx

2015 年ESC/ERS 肺动脉高压诊断与治疗指南解读; 肺动脉高压（PH）是一种涉及多个学科的临床 病理生理综合征，病变主要累及心血管及呼吸系统。近几十年来，PH 的遗传学、分子生物学、诊断评估技术和治疗措施都取得了很大的进展， 2015 年 8 月欧洲心脏病学会（ESC）和欧洲呼吸病学会（ERS）联合发布了新的PH 诊断与治疗指南 。; 一 肺动脉高压的定义; 新指南更新了 PH 的血液动力学定义，将毛细血管后 PH 根据肺动脉舒张压差（DPG）和 PVR 分为单纯性毛细血管后 PH（Ipc-PH）和毛细血管前、后混合性 PH（Cpc-PH）。;肺动脉高压类别 包括的具体疾病;新指南更新了 PH 的临床分类，分类变化主要由以下几个方面： （1）在遗传性 PH 亚型中除骨成型蛋白Ⅱ型受体（BMPR2）基因突变外，增加其他基因突变类型引起的PH。 （2）肺静脉闭塞病及肺毛细血管血管增生症（PVOD/PCH）分类更加细化。 （3）将新生儿持续性 PH 单独列为 1 ＂类。 （4）先天性或获得性左心流入或流出道梗阻、肺静脉狭窄及先天性心肌病引起的 PH 被列为第 2 大类。 （5）第 4 大类 PH 定义为 CTEPH 及肺动脉阻塞引起的 PH。 （6）由于慢性溶血引起的 PH 病理特点与其他 PAH 不同，因此被列入了第 5 大类 。 （7）节段性 PH 被列入第 5 大类 PH中。;三 肺动脉高压的基因学;四 肺动脉高压的诊断;症状、体征、提示PH的病史; 支持肺动脉高压诊断的超声心动图表现; 超声心动图评估肺动脉高压诊断可能性分级;;五 动脉性肺动脉高压; 动脉性肺动脉高压的危险分层;动脉性肺动脉高压的治疗策略（流程）;新的动脉性肺动脉高压靶向治疗药物;六 特殊类型的肺动脉高压; 2、结缔组织相关性肺动脉高压; 4、人类免疫缺陷病毒相关性肺动脉高压;6、左心疾病引起的肺动脉高压 左心疾病引起的 PH 为 PH 中最常见的一种类型，如前所述新指南更新了左心疾病引起的 PH 的血液动力学分类。在左心疾病的患者，当超声心动图提示有严重的PH，且患者血液动力学状态稳定时，可以考虑行右心导管检查（Ⅰ，C）以明确诊断，如果患者左心疾病引起的 PH 患者 DPG 和 PVR 较高应在 PH 诊治中心进行诊断和治疗（Ⅱa，C）。对于这一类 PH 患者，应给予左心疾病的规范化治疗，新指南仍不建议采用针对 PAH 的特异性药物治疗。;8、 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 无其他原因解释的PH 患者应行肺灌注扫描和（或）CT 血管造影以明确是否存在CTEPH，一旦提示存在CTEPH，患者应该被转入有丰富肺动脉内膜切除手术经验的治疗中心，推荐行肺动脉内膜切除手术（Ⅰ，C）。如不适合手术治疗或肺动脉内膜切除术后仍有PH 的患者，可选择 PAH 靶向药物治疗，基于CHEST 研究的结果，新指南首先推荐使用 Riociguat（Ⅰ，B），也可考虑使用其他 PAH 靶向药物（Ⅱ b，C）。CTEPH 患者还应接受终生抗凝治疗（Ⅰ，C）。对于不能手术的 CTEPH 患者还可考虑行肺血管球囊扩张术（Ⅱ b，C），但该技术尚未普及，应在有经验的中心进行。;谢 谢;