课件：免疫学教案.ppt

2.活化阶段 C3转化酶和C5转化酶的形成 3. 膜攻击阶段 膜攻击复合体（C5b6789n）形成 C5a C4b2b3b ? C5 ? C5b + C6 + C7 ? C5b67+C8 ?C5b678 + C9 ? C5b6789n (膜攻击复合体)?细胞裂解 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 框架区（framework regions，FRs） V区中，高变区以外的区域，氨基酸的组成和排列相对稳定，称为框架区 框架区不与抗原直接结合，但能维持高变区结构的稳定性。 X射线晶体衍射分析表明，FRs的 保守序列形成β片层结构，而CDRs则位于环形结构中 铰链区(hinge region) 在CHl和CH2之间，含较多脯氨酸和半胱氨酸残基，不易构成氢键。妨碍螺旋结构的形成，而呈伸展状态，从而保持相当柔曲性。 铰链区功能为：①当Ig与抗原结合时，该区可转动，以使Ig分子两个可变区的抗原结合部位尽量与不同距离的2个抗原表位(epitope)配合，起弹性和调节作用；②有利于Ig分子变构，暴露lg的补体结合点。 铰链区对木瓜蛋白酶、胃蛋白酶敏感，易被这些酶水解。 IgM和IgE无铰链区。 Ig的功能区 L 链功能区： VL 、 CL H 链功能区： VH 、 CH1 、 CH2 、 CH3 （ Ig G 、 IgA 、 IgD ） ,IgM 和 IgE 的重链有五个功能区，多一个功能区， CH4 。 { 1 、 V H 和 V L ——抗原结合的部位 2 、 C L 和 C H 1 ——同种异型遗传标志所在 3 、 （IgG） C H 2 和 （IgM ）C H 3 ——补体结合位点 4 、 (IgG) C H 2和CH3——通过胎盘和粘膜 5、 （IgG）C H 3 及（ IgE ）C H 2 和 C H 3 ——Fc 受体结合位点 免疫球蛋白的其他成分 连接链（ joining chain ） 简称 J 链，由浆细胞合成，连接 5 个单体 IgM 成五聚体， 2 个 IgA 成双聚体，故 J 链起稳定多聚体的作用 分泌片（ secretory piece ） 简称 SP, 由上皮细胞合成，和分泌型 IgA 连接，使之不受环境中酶的破坏 Ig的四级结构 一级结构：110个aa左右 二级结构：β片层和Loop环 三级结构：结构域 四级结构：四条肽连 二硫键和非共价键 抗体的异质性 不同抗原甚至同一抗原刺激B细胞产生的免疫球蛋白，在其特异性以及类型等诸多方面均不尽相同，呈现出明显的异质性。 表现为两个方面 免疫球蛋白的分类 ADCC（Antibody－dependent cell－mediated Cytotoxicity） 抗体依赖细胞介导的细胞毒作用。IgG 或IgA 与靶细胞结合后其Fc 段和携带FcγR的效应细胞（NK cells 、Mф 、嗜酸性粒细胞和嗜中性粒细胞）结合，释放穿孔素或颗粒酶导致靶细胞溶解或凋亡。 Ig基因转录的调控 Ig基因的多样性 胚胎细胞的V-J或V-D-J重排 （DNA多样性的主要来源） 基因重组的连接变异性（三方面） 体细胞基因突变 免疫球蛋白的生物学功能 1、 与抗原特异性结合 2、 激活补体 3、 与组织细胞表面 Fc 受体结合，介导调理作用 ADCC作用和超敏反应 4、 通过胎盘和黏膜 Ig的类别转换 1.定义 一个B细胞克隆在分化过程中V-D-J功能性基因片段保持不变，而发生C基因重排，使其表达的抗体分子发生H链类的改变，称为类别转换（class switching） 2.举例 B细胞克隆 ? IgM ? IgG IFN-γ IL-4 IgE IL-5 IgA B细胞的发育过程 第四章 补体系统 二、补体系统的三条激活途径 经典途径（classical pathway） 替换途径（alternative pathway） 凝集素途径（MBL pathway） (一) 经典（传统）激活途径 1.激活剂 Ag-Ab复合物( IgG、IgM ) 2.参与成分 C1～C9 3.激活过程（三个阶段） 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段 1. 识别阶段 C1脂酶形成 Ag