课件：内科学——白血病.ppt

相似处：脾大、血象中WBC ?，出现幼粒细胞 鉴别点：多数WBC＜30?109/L NAP阳性 外周血中见幼红，泪滴样红细胞易见 骨髓穿刺干抽 Ph染色体（-） 骨髓活检网状纤维染色阳性 四、骨髓纤维化 一、白细胞淤滞症的紧急处理 ①白细胞单采 ②羟基脲化疗 ③水化 ④碱化尿液 【治疗】 二、化学治疗 只能达到血液学缓解，不改变生存期 化疗同时水化、碱化尿液，口服别嘌醇， 防止尿酸性肾病 （一）羟基脲：首选化疗药 DNA合成抑制剂，作用于晚阶段及成熟粒细胞 起效快，持续时间短，需小剂量维持。 （二）白消安（马利兰）：作用于早期祖细胞 2－3周后细胞开始下降，停药后仍继续下降2-4周 在WBC20?109? L 时宜停药，稳定后小量维持或停药 副作用：皮肤色素沉着、肺纤维化、骨髓抑制 （三）其他 Ara-C、HHT、靛玉红、CTX等 ①抑制DNA多聚酶活性和干扰素调节因子的基因表达，从而影响自杀因子(Fas)介导的凋亡 ②增加Ph阳性细胞HLA分子的表达量，有利于抗原递呈细胞和T细胞识别 用法：300-500万U/(m2·d)，IH或IM，每周3-7次，持续数月至数年 三、α-干扰素（IFN-α） 常与羟基脲、小剂量Ara-C合用 疗效： 50-70% 血液学完全缓解（HCR） 10-26% 显著细胞遗传学缓解（MCR，骨髓Ph阳性细胞35%），但BCR-ABL融合基因仍阳性 副作用：发热、流感样症状 扑热息痛、苯海拉明减轻症状，部分病人仍需减量或停药 与Ara-C合用提高有效率 机制： ①为2-苯胺嘧啶衍生物，特异性阻断ATP在ABL激酶上的结合位置，使酪氨酸残基不能磷酸化，从而抑制BCR-ABL阳性细胞的增殖 ②也能抑制另外两种酪氨酸激酶c-kit和血小板衍化生长因子（PDGF-R）的活性 适用症： CP、AP、BP/BC 副作用：恶心、呕吐、腹泻、水肿、皮疹、骨髓抑制 四、伊马替尼（首选） 根治性治疗 时机：慢性期，血液学缓解后尽早进行 条件：HLA相合同胞或无关供者，45岁以下 非清髓性造血干细胞移植——年龄较大，不适和常规移植 自体移植——少数获得短暂细胞学缓解，存在白血病残留，需体外净化 五、异基因造血干细胞移植（AllOSCT） （一）加速期： ①AllOSCT ②伊马替尼 ③干扰素联合化疗 （二）急变期 ①化疗 ②伊马替尼 疗效短暂 ③AllOSCT 复发率高 六、CML晚期的治疗 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * This slides shows schematically hematopoiesis happen in bone marrow. In General, the hematoploietic cells in bone marrow can be grouped arbitrarily into several categories which include pluripotential stem cell, myeloid stem cell, progenitor cell, immature hematopoietic cells, mature hematopoietic cells. A pluripotential stem cell within the bone marrow continuously divide to form new cells. Some of the new cells remain unchanged as stem cells and have a lifelong capacity for self-renewal. This cells are called pluripotential cells. Theoretically, they have the ability to repopulate long-term hematopoiesis in whole animal. A myeloid or lymphoid stem cell means this single cell has the ability to repopulate myeloid or lymphoid hematopoiesis. Unipotential progenitor cells have a limited capacity for self-renewal and become committed to for