课件：维生素缺乏症文档全面课件.pptVIP

增殖层 肥大层 退化层 正 常 骨 干 骺 端 生 长 板 模 式 图 长骨干骺端病理改变 正常 VitD缺乏 钙化 骨小梁 类骨质 肋骨串珠 方颅 鸡胸 赫氏沟 O型腿（膝内翻） X型腿（膝外翻） 手镯、脚镯 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 逐渐恢复正常 恢复正常 膝外翻畸形 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 鉴别诊断1 软骨营养不良：系常染色体显性遗传病；血钙、磷正常；头大、前额突出,出生时就有短肢型矮小，指趾端平齐；X线显示无临时钙化带，长骨干骺端呈喇叭状缺损，长骨只增粗不增长造成粗短的四肢与躯干不成比例。X线及特殊体态可作出诊断 鉴别诊断1 脑积水:呈进行性头围增大,落日眼 B超、CT可诊断 鉴别诊断2 抗维生素D性佝偻病 低血磷抗维生素D佝偻病: 肾小管对磷重吸收缺陷。2-3岁后仍有活动性佝偻病症状，血钙正常、血磷低、尿磷高，治疗除大量补充维生素D外需补充磷 远端肾小管性酸中毒：远端肾小管泌H不足，使大量的钠、钾、钙离子丢失，促使甲状旁腺功能亢进。血中钙、磷、钾均低，碱性尿 鉴别诊断2 维生素D依赖性佝偻病：常染色体隐性遗传病，有二型：一型为1-羟化酶缺陷，二型为靶器官对1，25-(OH) 2D 3缺乏反应。临床上用一般剂量维生素治疗无效，需超大剂量 肾性佝偻病：有严重的肾功能损害的患儿，使得1，25-(OH) 2D生成减少所致钙磷代谢紊乱,继发甲状旁腺功能亢进 鉴别诊断3 正常发育中的个体差异 病史：无佝偻病的高危因素 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现 体格检查：一般好，生长发育正常 头大:遗传性，头围生长速度正常 牙萌出延迟：正常，遗传性 前囟闭合延迟：正常，遗传性 下肢生理性弯曲 下肢生理性弯曲： 预防 1 胎儿期 孕妇多晒太阳；吃维生素D、钙、磷蛋白质含量多食品；孕7-9个月时补充维生素D800单位/日 2 新生儿期以后 出生2周-2岁补充维生素D预防量400u/日 早产儿、双胎、低出生体重儿和冬季出生的 新生儿，补充剂量800单位/日，3个月后改为预防量（400u/日） 多晒太阳 提倡母乳喂养及时添加辅食,一般可不加服钙剂 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 治疗 活动期　 一般治疗:及时添加辅食多晒太阳防止骨骼畸形 VitD应用:口服法：每日2000—4000IU一月后 改预防量 (主要治疗方法) 突击疗法：不能口服或有严重并发症 时可肌注20—30万IU三月后改预防量 治疗一月后复查 钙剂应用:每日至少元素钙200mg（食物、Ca制剂） 治疗 恢复期　 VitD应用预防量至两岁 后遗症期 　严重骨骼畸形者则需骨科矫形治疗 　　　　　　 维生素D缺乏性手足搐搦症 Tetany of vitamin D deficency 病因 本病的根本原因是维生素D缺乏，直接原因是血清离子钙浓度降低，导致神经肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥、手足搐搦、喉痉挛。是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见于6个月以下小儿 正常血清钙浓度：2.25-2.75mmol/L,当低于1.75-1.88mmol/L,或离子钙低于1.0mmol/L,引起抽搐(又叫低钙惊厥) 发病机制 维生素D缺乏 肠道吸收钙、磷 血钙 甲状旁腺 肾小管重 PTH分泌 PTH分泌不足 吸收磷 破骨细胞作用 ↑ 血钙不能恢复正常 低血磷 骨重吸增收加 手足抽搦症 ca×p40 钙正常或偏低 骨钙化受阻 骨样组织堆积、骨质软化 佝偻病 发病机制 血清钙（ ser