课件：胎儿泌尿系统.pptVIP

临床意义: 本病总的死亡率可高达63%，在幸存者中，30%在4岁内即可出现终末期肾衰竭。 与预后有关的一个重要因素是诊断时孕周大小；在24周以前即能明确诊断者，预后差，围生期死亡的危险可达53%，24周以后才为超声诊断者，预后较好，出现不良结局的危险性仅7%。 十、尿道闭锁 尿道闭锁引起尿道完全梗阻，可发生于女性，也可发生于男性。 表现与严重后尿道瓣膜梗阻相似，膀胱极度扩张，可充满整个腹腔。 羊水过少在16周后即可发生，由于严重羊水过少或无羊水，胎儿在宫内严重受压。当发生在男性胎儿时，本病很难与后尿道瓣膜区分。 本病预后极差，常为致死性。 十一 巨膀胱-小结肠-肠蠕动过缓综合征 本病是一种染色体隐性遗传病，女性多于男性，女男比例为4:1。 特征性改变是功能性小肠梗阻、小结肠和巨大膀胱。 产前超声特征性表现是膀胱明显扩张，双肾积水，胃扩张，小肠不同程度扩张、蠕动少，羊水量可正常或增加。 本病预后差，为致死性。 十二、梅干腹综合征 本病的主要特征是腹壁肌肉完全缺如或有一层薄而无功能的纤维组织替代，也可有单块肌肉缺如或一侧肌肉缺如者。 发病机制可能与胎儿发育早期腹壁肌肉的极度拉伸有关，最常见的原因是早期胎儿膀胱极度扩张，其次为肝大、卵巢囊肿、大量腹水对腹壁的过度拉伸。 超声图像特点: 超声表现与后尿道瓣膜梗阻表现相似，下尿路梗阻征象及羊水过少，羊水过少而继发Potter面容、足内翻、髋关节脱位等。 与后尿道不同的是，本病的尿道扩张可达前尿道，而非后尿道瓣膜的典型“钥匙孔”扩张。 临床意义： 本病预后不良。持续的、早期即发生羊水过少者常因肺发育不良而死亡。 十三、膀胱外翻 膀胱外翻是一种综合性的复杂畸形，由泌尿系统畸形、骨骼肌肉畸形、肛门畸形等构成。 主要特征是下腹壁大面积缺损为膀胱后壁代替，膀胱前壁缺损，后壁膨出，其边缘与腹壁皮肤融合，膀胱粘膜因长期暴露而肥厚、水肿。 本病可行外科手术治疗。 超声图像特点： 产前超声检出羊水正常，且显示出正常形态的肾回声，但不能显示正常充盈的膀胱时，应高度怀疑本病。 仔细探查有时可发现脐下移及下腹壁缺损的征象。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 三　多囊肾 （一）常染色体隐性（婴儿型）多囊肾【ＡＲＰＫＤ】（ｐｏｔｔｅｒＩ型） 该病少见。发病基因位于６号染色体短臂。 切面上，在肾实质内集合管囊状扩张呈放射状排列，类似海绵断面。本病除肾脏受累外，常累及肝脏，表现为不同程度的门脉周围纤维化和胆管发育不良，且肾与肝受累程度呈典型反比关系。 膀胱不显示，双侧肾脏显著增大，充满整个腹腔，双侧肾脏回声增强，且回声增强主要在肾髓质部分，而皮质部分为低回声。常在２４周后出现羊水中度或严重过少。 （二）常染色体显性遗传性（成人型）多囊肾【ＡＤＰＫＤ】（ｐｏｔｔｅｒＩＩＩ） 本病的主要病理特征是肾单位的囊状扩张及肾脏增大。 临床上多在成人期才表现临床症状，临床开始出现症状的平均年龄约为４０岁，主要表现为高血压和肾衰竭。 也可在小儿甚至胎儿期表现出来，小儿可仅有轻度肾脏疾病表现。 如果父母一方患有此病，则对本病的诊断很有帮助。当怀疑此病时，应对父母双方均进行检查。 　　 　本病超声与ＡＲＰＫＤ相似，亦可表现为肾脏增大，回声增强。它可以较好地显示低回声的肾髓质，且肾髓质无明显增大。 由于本病不引起胎儿肾功能不全，因此，羊水在正常范围。 父母一方有多囊肾超声表现是诊断胎儿ＡＤＰＫＤ有力证据。 四 多囊肾发育不良肾(ＰｏｔｔｅｒＩＩ型，多发型囊性肾，多腔性囊肾，不发育，多发性囊状肾，发育不全) 输尿管牙壶腹部分支受抑制而扩张形成。单侧或双侧，多与遗传无关。少数可能为常染色体三体。患肾可大可小可正常。 特征： 完全没有正常的肾单位和集合管，可伴有大量的结缔组织增生。输尿管近端常狭窄或闭锁，该型常并发尿道梗阻。此时输尿管增粗膀胱壁增厚。如为双侧，在宫内或出生后不久死亡。单侧可存活，常合并神经系统或消化系统畸形。 声像图表现： —一侧或双侧肾形态失常。 —病变肾脏呈多囊状或蜂窝状无回声改变。 —可有肾盂积水，扩张。 —羊水量正常或减少。 彩色多普勒表现： 肾动脉分支紊乱，主肾动脉难显示。 动脉频谱为高阻型频谱。 33周胎儿多囊肾发育不良 引产后标本解剖显示双肾多囊性发育不良，肾下极相互融合，呈马蹄铁状，膀胱不充盈。 五、肾积水 胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变（如膀胱输尿管反流）引起。 最常见的原因是：肾盂输尿管连接处梗阻 膀胱输尿管反流 膀胱输尿管连接处梗阻 后尿道瓣膜以及重复肾