课件：硬化性肠系膜炎.ppt

鉴别诊断 需要与SL相鉴别的疾病较多，包括肠系膜纤维瘤病、胸膜外孤立性纤维瘤、平滑肌瘤、肠系膜水肿、脂肪类肿瘤、原发性肠系膜间皮瘤、淋巴瘤、类癌、肠系膜转移瘤等。肠系膜纤维病为肠系膜的良性增生性病变，表现为局灶性肿块，与家族性腺瘤性息肉病有关。平滑肌瘤多起自胃肠壁，与内脏关系密切，而SL一般不侵犯肠壁。SL与脂肪类肿瘤在CT上难以区分，应结合临床和病理结果来鉴别。肠系膜水肿可继发于局部或全身性疾病，如肝硬化、低蛋白、心力衰竭、淋巴水肿、血管炎及门静脉或肠系膜静脉血栓，通常呈弥漫性并与全身性浮肿和腹水并存。肠系膜水肿在CT的表现为肠系膜密度增高，易与肠系膜脂膜炎的“雾样肠系膜”表现相混淆，但SL无腹水，并可根据原发病和病史与SL相鉴别。肠系膜广泛性SL极易误诊为腹腔内晚期恶性肿瘤，一旦误诊将给患者带来极大的损害，应引起我们的高度重视。一般来说，SL在CT上的“脂肪环征”表现，可有助于与淋巴瘤、类癌及肠系膜转移癌相鉴别。此外，CT表现上肠壁一般无侵犯，可以此与淋巴瘤等侵犯肠的恶性疾病相鉴别。 治疗有预后 SL是良性病变，临床过程良好，大部分病人具有自限性，通常不需要特殊治疗，而某些病例的预后不佳，甚至出现致命的合并症，则需予以干预治疗。治疗上一般只需保守性治疗，若病变进行性增大，或为了改善临床症状，可用抗感染和/或免疫抑制剂、化疗，如强的松、皮类固醇、黄体酮结合秋水仙碱、硫唑嘌呤、孕磷酰胺。若出现严重并发症如肠梗阻或缺血，则需外科手术治疗。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 硬化性肠系膜炎 硬化性肠系膜炎（SL）又叫肠系膜脂膜炎、肠系膜脂肪营养不良或回缩性肠系膜炎，是一类累及肠系膜脂肪组织的慢性非特异性炎症，多见于小肠系膜根部，也可累及结肠系膜，少见于胰周、网膜、腹膜后。该病为良性疾病，但临床少见，极易误诊为腹部恶性疾病。 临床表现 缺乏特异性，绝大多数病人无自觉症状，在出现症状的病人中，其典型的表现为腹痛、腹部肿块，此外还可出现慢性腹泻、恶心、厌食、腹胀、消瘦、乏力、便秘和便血、腹膜剌激征等。极少数病人可出现肠梗阻或血管栓塞、不明原因发热、自身免疫性溶血及小肠穿孔等严重并发症。 发病机制 本病发病机制尚不清楚，有学者认为，某些特发性感染性疾病如腹膜后纤维化、硬化性胆管炎、自发性胆管纤维化、多发性软骨炎、多发性骨髓瘤、眼眶炎性假瘤等与该病有关。也有人认为，恶性肿瘤及腹部手术、外伤、感染、肠穿孔、溃疡病等可能是激发该病发生的诱因，同时SL也可发生于肉芽肿疾病、风湿病、自身免疫性溶血性贫血和血管炎患者，因此，也有人认为该病为一种自身免疫反应性疾病。 组织病理学改变 组织学上，形成类似肿瘤的结节，以肠系膜根部单发结节多见，也可为多发性结节或系膜的广泛性增厚。结节较硬，切面呈黄色或棕黄色，其内可见脂肪组织不规则、无色液化、坏死及钙化、出血和血管内血栓形成。 病理证实SL总的病理改变有三种：慢性炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化。以慢性炎症为主时称肠系膜脂膜炎，为早期阶段；以脂肪坏死为主时称肠系膜脂肪营养不良；以纤维化为主时称回缩性肠系膜炎，是SL的最后阶段，虽然根据该病不同阶段和占优势的成分不同而命名多样，但病理上仍为同一种疾病。目前病理学倾向于命名为硬化性肠系膜炎，而将其他命名作为其三个亚型。 影像学表现 由于大多为数SL患者常无明显的临床症状，多为影像学检查时偶尔发现，因此影像学表现在该病的诊断及鉴别诊断中起着重要的作用。 1、普通X线检查：敏感性不高，表现为小肠襻向四周分离、移位、延长、小肠扭齿、成角、锯齿状狭窄或小肠襻增厚、边界呈细刺样、肠系膜脂肪周围呈方向状条纹等，并发肠梗阻时可见小肠扩张、阶梯状液平。结肠系膜受累时，结肠狭窄、僵硬、粘膜粗糙呈锯齿状或粘膜向系膜缘集中，呈“拇指纹”样特殊表现，应液意与结肠癌相鉴别。 2、CT表现：目前认为，CT是诊断本病的首先选影像方法。在适当的临床背景中，CT不仅在诊断中起重要作用，而且可用于与淋巴瘤、类癌、转移癌等恶性肿瘤相鉴别。CT还可以明确显示病变范围，用于术前准确定位。 通常根据病变炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化的程度不同，其CT表现也有差异，可以从轻微的肠系膜密度增高到小肠根部边界清晰、不均质脂肪组织肿块影。典型CT表现为起自肠系膜根部，直达小肠肠襻的围绕系膜大血管、边界清楚、密度不均匀的单个或多个的软组织密度肿块，周围肠襻有推移改变，肿块内部散在分界清楚的软组织结节影，其内系膜血管无狭窄，结节及系膜血管周围脂肪密度正常，呈现清楚的低密度晕圈，称为“脂肪环征”。可以此与其他性质的疾病鉴别，但无特异性。部分表现为存在类似肿瘤“假包膜”的密度不均肿块，其内可见脂肪、水样或软组织密度区。此外，还可表现为多房性囊性肿块、中心钙化及肠系膜、腹膜