课件：新生儿溶血病1.pptVIP

RhD阴性母亲第一胎的病死率为6%，第二胎为29%，第二胎以后病死率不会明显增加。 除极少数患者外，ABO血型系统抗体均不会引起严重的HDN。Rh及其它血型系统抗体能引起严重HDN。 HDN的临床症状 主要症状和体症有水肿、黄疸、贫血和肝脾肿大，黄疸深者可能并发核黄疸。 症状轻重一般取决于孕妇抗体强度、抗体与红细胞结合程度、胎儿代偿性造血能力以及免疫功能等因素 临床症状 水肿 占Rh-HDN： 10～20％ 胎盘:新生儿 1:7 常引起早产(28～34周)。 常出现胸水、腹水、心包积液、心脏扩大、皮肤苍白。 预后差，多数出生后不久即死亡。 临床症状 贫血 导致死亡的直接原因 心脏扩大，心力衰竭 气促，呻吟，心率快 嗜睡，少吃，少哭 黄疸(Jaundice) 新生儿溶血病的一个特征性的症状是进行性黄疸增高。 胆红素(Bilirubin)在51μmol/L（3mg）时，脐带胶质可呈黄色；68.4~102 .6 μmol/（2~6mg%），面部出现黄疸；升至256 . 5~307 . 8 μmol/L（15~18mg）时，面部和躯干均呈橙黄色，手心、足底仍呈淡黄色；大于342 μmol/L（20mg）时足底转为橙黄色。 为什么患新生儿溶血病的婴儿在刚刚出生时黄疸是接近正常的，而在随后的几天内不断增高？ 因为患儿的红细胞由于致敏了抗体被迅速破坏，产生了大量游离胆红素，在孕妇体内，这些游离胆红素可经胎盘由孕妇的肝脏代为处理；出生后，由于婴儿肝脏内没有足够的葡萄糖醛酸转移酶来结合游离胆红素，如果血浆中白蛋白也不足以结合游离胆红素的话，游离胆红素就会不断积累，表现为黄疸逐渐加深。黄疸出现愈早，进程愈快，则病情愈重。 ABO系的HDN比Rh系HDN黄疸轻，出现 也较晚，在出生后第2~5天出现，易被误诊 为生理黄疸。 Rh系HDN黄疸出现较早，出 生后数小时即出现，且逐渐加深。 临床症状 肝脾肿大 贫血使髓外造血组织代偿性增生、出现肝脾肿大 核黄疸 脑神经基底核细胞结合游离胆红素 发热、嗜睡、吸吮反射弱、痉挛 肌张驰缓或强硬 死亡率70% 存活婴儿以后留有运动，智力等后遗症 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * * * * * * * * * * * * * 亚型 检测例数 高胆红素血症例数 检出率 IgG1 16 16 100% IgG3 21 18 85.7% IgG2 15 3 20% IgG4 19 1 5% 胎盘的作用 胎盘的屏障作用： 胎母之间仅有绒毛膜一层合体细胞将胎儿的 血管与母体的血管分隔开来。随着胎盘的不断生 长和胎盘表面扩张使合体细胞层变薄，当有小的 渗漏时，胎儿红细胞即可进入母循环中，同样母 体的红细胞亦可反向经胎盘进入胎儿循环中，使 他们之间互相免疫，这为母子间同种免疫性溶血 的发生创造了条件。 胎盘在IgG运输中的作用： 目前母亲IgG通过胎盘屏障主动转运到胎儿血中的确切机制还不楚。胎盘上的受体IgG(FcRs)在其中可能起决定性作用，已知的FcγRs分为4种类型FcγⅠ、FcγⅡ、FcγⅢ和FcRn。 血型物质的含量 ABO血型抗原不单独存在于红细胞上，也存在于其他细胞上及体液中。因此，体液或其他组织上的A或B抗原也可能与部分抗A或抗B抗体发生作用。 为什么ABO血型不合人群较多，引起HDN较少,且病情较轻？ 新生儿ABO血型抗原较弱； 胎儿红细胞表面抗原结合抗体量较少，不会引起明显的溶血反应。 患ABO溶血病的新生儿红细胞对Coombs直接试验的反应较弱或阴性，也可以表明这种细胞上的抗A或抗B抗体数量很少。 血型物质的中和作用：ABO血型抗原不仅存在于红细胞上，还存在于体液及其他组织上，胎儿体液及其他组织中的血型抗原中和了来自于母亲的血型抗体，避免血型抗体结合到红细胞上造成红细胞的损伤。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 与母亲ABO血型抗体的效价有关？ 485例孕妇产前血清抗A(B)IgG效价测定结果 其他的原因 IgG亚类？是否与O型血孕妇血型抗体IgG的亚类有关？如O型血孕妇IgG1、3亚类较少，而IgG2、4亚类较多？ 红细胞的溶血机制？ 胎盘对IgG的转运机制？ 多次妊娠是否增加ABO溶血病的发病率，以及增加ABO HDN的严重程度？ 可能由于食物或外来物质中有类似ABO抗原的物质，O型人早已被A及B抗原致敏，因此在第一次妊娠时即可发生ABO溶血病的机会与多次妊娠发生的机会差不多。多次妊娠并不增加