课件：扩张型心肌病教学课件.pptVIP

·限制型心肌病· 以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。 病理 心脏间质纤维化增生即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限 初始症状：发热全身倦怠 以后出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、腹水、颈静脉怒张等心衰症状 酷似缩窄性心包炎，有人称之为“缩窄性心内膜炎” 临床表现 实验室检查 特别嗜酸性粒细胞增多 白细胞增多 心电图 窦速低电压心房或心室肥大T波低平或倒置 各种类型心律失常，以心房纤颤最多见 心肌活检：心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化 左室造影：心内膜增厚心室腔缩小，心尖部钝角化 心导管：舒张期心室压力曲线早期下陷晚期高原波形 心室腔狭小变形 心包无钙化心内膜有钙化 嗜酸性粒细胞增多 诊断 治疗 避免劳累、呼吸道感染，预防心衰 糖皮质激素 对症治疗 抗凝治疗 手术剥离增厚的心内膜 肝硬化前心脏移植 预后 预后不良 心衰为常见死因 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 　核素心室造影也可显示心腔扩大与室壁运动减弱，左室喷血分数减少，运动后更为明显。 　　收缩时间间期早期即可不正常，左心室喷血时间（LVET）缩短，喷血前期（PEP）延长、PEP/LVET增大。 　心导管检查早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大，室壁运动减弱。 缺乏特异性 临床上看到心脏扩大、心力衰竭、心律失常，结合超声心动图证实心腔扩大与心脏弥漫性运动减弱即应考虑本病的可能 除外各种病因明确的器质性心脏病 诊断 六 鉴别诊断 （一）风湿性心脏病　心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。 　　 （二）心包积液 1.心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。 2.二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常，均指示心肌病。 3.超声检查:心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不致于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。 （三）高血压性心脏病　心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67ka(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。 　　 （四）冠心病　中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。 （五）先天性心脏病　多数具有明显的体征，不难区别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较著。超声心动图检查可明确诊断。 （六）继发性心肌病　全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。 　　 治疗 一般治疗： 1.早期诊断，积极寻找并治疗病因。 2.营养缺乏者予以纠正。 3.与长期饮酒有关，需戒酒。 4.与细菌感染有关，应使用抗生素控制及消除感染。 5.产后心肌病应劝其避孕或绝育。 6.限制活动，适当休息。 7.对有心力衰竭或活动性心肌炎患者，则应卧床休息。 外科治疗：根据患者实际情况可考虑外科治疗。 药物治疗： 1.有心力衰竭者，按心力衰竭治疗。 密切观察药物反应，血管扩张剂。 2.有心律失常者，按心律失常治疗。严密观察药物敏感度。 3.有血栓、栓塞性并发症，给予抗凝治疗。 4.能量合剂。 5.中药治疗。 6.足量应用维生素C，2-3克/日。 7.有感染者，应使用足量有效的抗生素治疗，以控制感染。 8.肾上腺皮质激素：根据病情酌情选用。对有心律失常或早期患