课件：周围神经病与肌肉疾病.ppt

低频重复神经电刺激衰减反应 诊断及鉴别诊断Diagnosis and Differentiation 鉴别诊断( Differentiation): 1、Lambert-Eaton综合征 2、肉毒杆菌中毒 3、眼肌型肌营养不良 4、球麻痹 5、多发性肌炎 Lambert-Eaton综合症 最易受累的部位为躯干、肩胛、骨盆及下肢的肌肉 新斯的明试验无效或效果差 低频重复电刺激正常，高频重复电刺激动作电位波幅显著增高 合并肿瘤：多见小细胞肺癌 可见感觉异常、疼痛及自主神经功能紊乱表现 高频神经重复电刺激 肌无力综合征（Lambert-Eaton）与MG的鉴别要点 Lambert-Eaton MG 性别 男性居多 女性居多 伴发疾病 2/3伴发癌症，以肺癌常见 其他自身免疫性疾病 患肌分布 下肢症状重 多有颅神经支配肌受累：眼外肌受累，构音障碍 肌无力综合征（Lambert-Eaton）与MG的鉴别要点 Lambert-Eaton MG 疲劳试验 活动后肌力减退，短暂用力后增强，持续收缩后又呈病态疲劳 休息后症状减轻 药物试验 可阳性 阳性 电刺激试验 低频作电位下降，高频作电位升高 低频和高频作电位降低 治疗 Treatment Anticholinesterase drug therapy and plasmapheresis are symptomatic treatments. whereas thymectomy, steroids, and other immunosuppressive drugs may alter the course of the disease. 治疗 Treatment 1、抗胆碱酯酶药物 新斯的明、吡啶斯的明（pyridostigmine) 副作用: 腹痛、腹泻，恶心、呕吐，流泪、流涎、 支气管分泌物增多、出汗，瞳孔缩小 治疗 Treatment 2、肾上腺皮质类固醇类 大剂量隔日递减疗法：服强的松60-80mg/d 开始，数月后逐渐减少剂量，减至隔日服 20-40mg/d的维持量。 治疗 Treatment 小剂量递增隔日疗法： 隔日服强的松20mg/d开始，每周递增10mg，直至隔日服70-80mg/d。 大剂量冲击疗法： 甲基强的松龙1000mg/d，连用三日。 3、免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环磷酰胺 4、血浆置换 5、免疫球蛋白 6、胸腺切除、胸腺放疗 治疗 Treatment 治疗 Treatment 肌无力危象(myasthenic crisis)：抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状减轻； 胆碱能危象(cholinergic crisis)：抗胆碱酯酶药过量，肌束震颤及毒蕈碱样反应。肌注腾喜龙2mg症状加重； 反拗性危象(brittle crisis)：抗胆碱酯酶药不敏感所致。腾喜龙试验无反应，停用抗胆碱酯酶药物，输液维持。 危象的处理 发生危象后，出现呼吸肌麻痹，应立即气管插管、切开，用人工呼吸器辅助呼吸 治疗 Treatment 二、周期性瘫痪 Periodic Paralysis (Familial Periodic Paralysis) 病例case 男,37岁，因“反复发作性四肢无力5月，复发1天”入院。5月前患者因腹泻在诊所输注100 g葡萄糖液+林格液500 ml,输液过程中出现肌肉无力，肢体不能活动，无感觉障碍和二便障碍。至当地医院测血钾为0.84mmol/L，补钾治疗后症状消失，后上述症状反复出现3次，多于进食后出现。1天前，患者早饭后再次出现四肢无力，入我院。 病例case 既往有甲亢病史1年余,服药治疗5个月后,自行停药至今。 查体：神志清楚，颅神经检查无异常，四肢肌张力低，肌力2级，感觉检查正常，四肢反射对称减弱，病理征阴性。 概 念Conception Familial periodic paralysis comprises diseases characterized by episodic bouts of limb weakness. 概 念Conception 是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。 发病时大多伴有血清钾含量的改变。 分类Classification