课件：第6章周围神经疾病.ppt

病前1~4周感染史 急性亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波 H反射延迟 1. 诊断 诊断鉴别诊断 (1) 低血钾型周期性瘫痪 2. 鉴别诊断 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别 GBS 低血钾型周期性瘫痪 病因 多有病前感染史和自身免疫反应 低血钾、甲亢 病程 急性或亚急性起病, 进展不超过4周 起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天) 肢体瘫痪 四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显 四肢弛缓性瘫 呼吸肌麻痹 可有 无 脑神经受损 可有 无 感觉障碍 可有(末梢型)及疼痛 无感觉障碍及神经根刺激症 脑脊液 蛋白细胞分离 正常 电生理检查 早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢 EMG电位幅度降低,电刺激可无反应 血钾 正常 低, 补钾有效 既往发作史 无 常有 病后3周可见CSF细胞－蛋白分离, 注意鉴别 (2) 脊髓灰质炎 发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 常累及一侧下肢 无感觉障碍脑神经受累 脊髓损害平面以下传导束型感觉障碍 脊髓损害平面以下上运动神经元瘫痪 括约肌功能障碍 (3) 急性脊髓炎 起病较缓慢，症状波动，晨轻暮重 有眼肌麻痹的表现 无感觉障碍 腱反射正常 疲劳试验、新斯的明试验阳性 脑脊液正常 影像学常可见到胸腺异常 (4) 重症肌无力（全身型） 禁忌证: 严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病 1. 病因治疗 (1) 血浆交换 每次交换血浆量按 40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量 轻\中\重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w 需在有特殊设备的医疗中心进行 治疗 禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用--发热\面红(减慢输液速度) (2) 免疫球蛋白静脉滴注 成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5d, 尽早应用 IVIG PE是AIDP的一线治疗 无条件用IVIGPE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d (3) 皮质类固醇 通常认为对GBS无效, 并有不良反应 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管 不好转应气管切开插管, 接呼吸器 呼吸器管理根据症状血气分析, 调节通气量 2. 辅助呼吸 ②高血压--小剂量β受体阻断剂 低血压--扩容调整体位 3. 对症治疗预防并发症治疗 ①重症病例--持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理 严重心脏传导阻滞窦性停搏(少见) 需植入临时性心内起搏器 ④应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎脓毒血症 ③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞 加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症 ⑤保持床单平整勤翻身, 预防褥疮 ⑥及早康复治疗 肢体被动主动运动, 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸\按摩\理疗步态训练 ⑦不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息 ⑧尿潴留加压按摩下腹部留置导尿 便秘用番泻叶代茶肥皂水灌肠 ⑩及早识别\处理焦虑症抑郁症 氟西汀20mg, 1次/d, p.o ⑨疼痛--镇痛药 试用卡马西平阿米替 本病为自限性, 单相病程 经数周数月恢复 70%~75%的病人完全恢复 25%遗留轻微神经功能缺损 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 空肠弯曲菌感染者预后差 高龄\起病急骤\辅助通气者预后不良 预后 本章重点 1. 特发性面神经麻痹临床特点，如何与中枢性面瘫鉴别。 2. Guillain-Barré综合征的临床特点，如何与低钾型周期性瘫痪鉴别 Thanks！ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 5. 其他 麻风 淀粉样变性 神经纤维瘤病 Schwann细胞瘤 遗传性运动感觉性神经病 Refsum病 肢端肥大症 慢性GBS 可触及 ① 粗大周围神经 可出现 ② 马蹄足 爪形足 脊柱侧弯 发育期前发病的 慢性周围神经疾病 常见于 ③ 隐性遗传性 感觉神经病 肢体远端痛觉丧失 →灼伤感染 →指趾无痛性缺失溃疡 1. 神经传导速度(NCV)肌电图(EMG)检查 临床意义 感觉纤维丧失30%~40%, 可无感觉缺失 NCV可早期发现亚临床病例定位病变 辅助检查 2. 神经活体组织检查 胸部X线片 遗传咨询检查 怀疑中毒--24h尿重金属分析 头发指甲砷分析 卟啉病检查新鲜尿胆色素原 δ-氨基乙酰丙酸 3. 血液等常规检查 全