血液病的药物治疗.ppt

血液病的药物治疗 第一节 白血病 白血病是造血系统的恶性疾病，俗称“血癌”，是国内十大高发恶性肿瘤之一，其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生，并浸润体内各脏器、组织，导致正常造血细胞受抑制，产生各种症状，临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。 人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素，此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。 【分类/分型】 急性白血病分为 急性髓细胞白血病AML 急性淋巴细胞白血病ALL FAB分类与WHO分类（介绍）。 慢性白血病主要有 慢性粒细胞白血病CML 慢性淋巴细胞白血病CLL 毛细胞白血病HCL 【临床表现】 1、急性白血病 病程短，发病急 原始细胞↑------浸润（部位） 粒细胞↓------发热和感染(部位) 红细胞↓------贫血 血小板↓------出血（部位） 【临床表现】 慢性白血病 白细胞异常增多，多数无特异性症状，有或无乏力、纳差表现，CML常有肝脾肿大，淋巴结一般不大，CLL则主要出现淋巴结肿大。 【实验室检查】 1、血象 WBC/RBC/Hb/PLT变化 2、骨髓象 诊断标准FAB/WHO 3、细胞化学 早期分类办法 4、免疫学检查 现代分类手段之一 5、遗传学检查 现代分类手段之一（细胞遗传学与分子遗传学） 6、血液生化改变 有助于预后判断LDH 白血病免疫分型 T细胞： CD3、CD5、CD7、CD4、CD8 、cyCD3 B细胞：CD19、CD20、CD22、CD23、CD10、HLA-DR、 cyCD79α 髓细胞：CD13、CD14、CD15、CD33、CD38、CD64、 CD117、/HLA-DR、 MPO 其他：plt---CD41、CD42 红系---血型糖蛋白A 白血病常见遗传学改变 APL：t(15；17) PML/RAR α M2a：t(8；21) AML/ETO M4EO ：inv(16) or del(16) CBFB/MYH11 ALL ：t(9；22) bcr/abl CLL： t(9；22) bcr/abl 一般治疗 一、急性白血病 1、处理高白细胞血症 当白细胞＞100×10^9/L，应该进行白细胞分离术，清除过高的白细胞，防止白细胞淤滞症。同时给予化疗药物和水化，并预防高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血异常等并发症。 2、防治感染 白血病患者常有粒细胞减少，特别在化疗、放疗后粒细胞缺乏将持续校长时间，容易发生感染。在此期间患者进住消毒隔离病房或净化病房可有效减少感染机会。G-CSF的使用可以缩短粒细胞缺乏时间。如有发热感染，应做相应病原学检查并积极抗感染治疗。 3、输血支持 对于有贫血、出血表现，血红蛋白和血小板明显减少的应给予相应的成分输血支持。 4、防治尿酸性肾病。 5、维持营养。 二、慢性白血病 白细胞异常增多患者常规水化碱化处理，其要求低于急性白血病 抗白血病治疗 一、急性白血病 1. 现代的治疗已不是单纯获得缓解，而是争取长期存活，最终达到治愈，并高质量生活。[CR概念] 2.化疗原则： 早期、联合、充分、间歇、阶段。 早期肿瘤负荷小，机体耐受好；联合可以提高疗效，减少副作用；充分的时间和剂量才能有效杀灭白血病细胞；间歇有利于正常造血恢复；阶段性化疗分诱导缓解和巩固强化以及维持治疗。 常用化疗药物分类 1、干扰核酸生物合成的药物。这类药又称抗代谢药。它们通过各自的特异性干扰核酸，尤其是DNA的合成，是细胞周期特异性药物，主要作用于S期。具体品种有：Ara-C、MTX、6-MP、Hu、5-Fu。 2、抑制蛋白质合成与功能的药物。如：VCR、VDS、VP-16、HHT、L-Asp。 3、直接与DNA结合影响基本结构与功能的药物。它们包括烷化剂、拓扑异构酶抑制剂、抗生素类的一些品种。 CTX、DDP、DNR、ADM、MIT、BLM。 4、影响激素平衡的药物。Pred 5、诱导细胞分化和凋亡的药物。维甲酸与亚砷酸 6、其他。格列卫、干扰素