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预后 与肿块大小、纵膈移位程度、是否出现胎儿水肿、羊水过多有关。 肿块较小，无心脏及纵膈移位，未合并其他畸形者，预后最好，成活率可达100%。 CCAM随着妊娠的进展逐渐缩小，则预后良好，但遗憾的是这种萎缩常在晚孕期才出现，因此有必要对患有该病的胎儿进行连续动态观察，如果相隔数周复查超声，肿块未继续增大，或未出现其他更坏的临床特征，那应每隔2-4周对胎儿进行一次超声观察。 据报道，约70%先天性肺囊腺瘤畸形病例，肿块大小较稳定；约20%产前明显萎缩或消失；仅10%是进行性增大。在有症状的新生儿中，手术后生存率达90%，而无症状的新生儿是否需要手术治疗尚不肯定。 胎儿分娩的建议 产前发现胎儿CCAM，如果无合并胎儿水肿，结局良好，继续妊娠是一个合理的选择 。分娩一般是在32周之后。 没有症状的均采用常规的自然分娩方式；如果出现纵隔移位、微囊型、可疑呼吸道梗阻者，则建议可采用剖腹产。妊娠32周后出现胎儿水肿或占位性病变过大、经阴道分娩困难时应紧急行剖宫产术,并在生后急诊手术治疗。 隔离肺 隔离肺又称肺隔离症，是指一叶或一段肺由体循环供应血液（即由主动脉供血），而与气管支气管树不相连通。是肺的先天畸形之一，是以血管发育异常为基础的胚胎发育缺陷，发生率占肺畸形的0.15%~6.4%，多见于男性，男女比例4:1。 可分为两型： 1、叶内型：位于胸膜内被正常肺所包绕；胎儿叶内型隔离肺罕见，一般认为，大多数在出生后才形成 2、叶外型（ELS）：常称为副肺叶或副肺段，与正常肺组织分离，有其自身的胸膜覆盖。 一般为单侧，最常见于左下胸腔，也可能刚好位于左半膈肌下方。 超声诊断 典型超声表现：边界清楚的强回声包块，呈叶状或三角形，多位于左胸腔底部（80%~90%）。 同侧胸腔内可出现胸水，少数可出现胎儿水肿。 彩色多普勒：可检出起源于主动脉的动脉血流供应（与3型肺囊腺瘤鉴别）。 动态观察ELS，大部分（50%~70%）隔离肺随孕周的增加而部分或完全萎缩。 几乎所有ELS的动脉供血均来自体循环，约80%ELS供血动脉为单一血管，来自胸主动脉或腹主动脉；静脉回流（超声很难观察到）通常引流到奇静脉、半奇静脉、腔静脉。 合并畸形 ELS最常见的合并畸形：先天性膈疝，膈膨升，膈麻痹，被认为是在膈发育过程中与前肠的连接失败有关，其他合并畸形有食管胃畸形、支气管囊肿、心包缺陷、CCAM、异位胰腺、脊柱异常等。 鉴别诊断 1、位于胸腔内的ELS与CCAMIII型鉴别 2、位于膈下（通常在左侧）或膈内ELS与神经母细胞瘤鉴别 预后 隔离肺预后很好，尤其在逐渐缩小的隔离肺胎儿，预后更佳，出生后可不出现任何呼吸道症状。合并有胸水者，可导致严重肺发育不良和胎儿水肿，从而威胁胎儿生命，因此，有大量胸水者，行胎儿胸水羊膜分流术可改善预后。 先天性膈疝CDH CDH是膈的发育缺陷导致腹腔内容物疝入胸腔。大多数发生于左侧，占75%~90%，发生在右侧者占10%，发生在双侧者5%。 临床上根据缺损部位不同，将膈疝分为： 1.胸腹裂孔疝，又称为Bochdalek孔疝，占85%~90%； 2.胸骨后疝，占2%~6%； 3.食管裂孔疝，仅占少数。 发病原因 当胚胎发育到第8～9周时，由横中膈、纵隔和胸壁肌肉的一部分发育成膈肌。膈的中央部分来源于横中膈，膈的外侧部分由外侧的胸壁肌肉组成。原始的胸腹膜皱襞是由胸膜和腹膜构成的隔膜，后来的肌肉组织来自颈部生肌节，在两层隔膜间生长，于第9周末才形成完整的膈。最后闭合的部分是后外侧三角区，即胸腹膜裂孔。左侧胸腹膜裂孔闭合较晚。 随着膈的形成，中肠发育，约在第10周中肠转入腹腔。如膈的胚胎发育障碍使胸腹膜裂孔延迟闭合或肠管过早转入腹腔，腹内脏器易经此孔向胸膜腔疝出，造成胸腹膜疝。 * 解剖 病理 胸腹膜裂孔位于膈的后外侧部，左右均有，呈三角形，尖端朝膈的中央部，底边在肾脏之上。缺损的胸腹膜裂孔大小从1cm至同侧膈肌的大部分。大多数胸腹膜疝无疝囊。 疝入胸腔的脏器常为胃、小肠、肝、脾等。 位于左侧者进入胸腔内容物常为胃和小肠，其次为结肠和脾脏。 右侧者多为右肝，其次为结肠和小肠。 * 超声诊断 正常膈肌表现为圆顶突向胸腔的薄带状低回声结构，位于胸腔与腹腔之间，紧贴肺与心脏的下面，肝脏的上面。 膈疝超声诊断： 胸腔内显示腹腔内脏器回声，形成胸腔内包块。 胸腔内肺、心脏即纵膈等脏器受压并移位，此种征象常常是诊断膈疝最初最明显的征象。 左侧膈肌缺损多见，腹腔内容物疝入左侧胸腔者多。 由于内脏疝入胸腔，故腹围缩小。 胸腹腔矢状及冠状切面显示正常膈肌弧形低回声带中断或消失，但大部分病例超声很难确认，只有在右侧较大的膈肌缺损使，此征象才明显。 胎儿呼吸运动时腹内容物出现矛盾运动。 可合并羊水过多，部分胎儿可有胸水、腹水、胎儿水肿及NT