课件：儿童系统性红斑狼疮指南.ppt

其他治疗 抗凝：用于抗磷脂抗体阳性患儿，低剂量阿司匹林或小分子肝素，肺动脉高压者潘生丁。 丙球：重症可加用丙球400mg/kg/d，连续3-5天，每月1个疗程。 利妥昔单抗：难治性重症SLE，尤其合并ITP和溶贫者。375mg/m2，每周1次，共4次。 儿童系统性红斑狼疮诊疗建议 ACR GUIDELINE FOR LN（2012） persistent proteinuria 0.5 gm per day a spot urine protein/creatinine ratio of 0.5 can be substituted for the 24-hour protein measurement 辅助治疗 应用羟氯喹可降低肾损害，应作为LN患者背景治疗； 蛋白尿≥0.5g/d者应用ACEI or ARB可使尿蛋白降低30%； 控制血压130/80mmHg；应用他汀类药物减少动脉粥样硬化； 环磷酰胺连续应用超过6个月，带来永久性闭 经（29％～71％）或永久性不孕。指南指出女性在受孕前至少6周应停用MMF。 Patients With ISN Class III/IVLupus Glomerulonephritis 大剂量甲强龙500-1000mg/d冲击3天，是否继续每月冲击存在争议； 有保留生育功能需求者首选MMF，非洲裔、西班牙裔首选MMF，维持治疗首选MMF，近期有妊娠计划者应硫唑嘌呤。 MMF的远期治疗研究尚不如CTX充足。 Patients With Class V “PureMembranous” LN 合并3或4型者按照3、4型治疗 Treatment of LN in Patients Who Are Pregnant For patients with a persistently active nephritis with documented or suspected class III or IV with crescents, consideration of delivery after 28 weeks for a viable fetus is recommended. Monitoring Activity of LN 谢谢！ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 系统性红斑狼疮诊治指南 系统性红斑狼疮诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会（2010） 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 多种自身抗体+多系统受累。 SLE的诊疗内容：①明确诊断；②评估SLE疾病严重程度和活动性；③拟订SLE常规治疗方案；④处理难控制的病例；⑤抢救SLE危重症；⑥处理或防治药物不良反应；⑦处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等 临床表现 常见临床表现 狼疮肾炎（LN）：临床发生率50-70%，分为6个病理类型，判断预后，指导治疗。 神经精神狼疮：偏头痛、性格改变、脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态、横贯性脊髓炎等。 血液系统表现：贫血、白细胞减少、血小板减少。 心脏、肺部表现：心包炎、心肌炎、心律失常、急性心梗、胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质纤维化、肺动脉高压、弥漫性出血性肺泡炎等。 消化系统表现：肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损害等。 其他表现：眼部受累，干燥综合征等。 狼疮危象——急性的危及生命的重症SLE 急进性LN 严重的中枢神经系统损害 严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症 严重心脏损害 严重狼疮性肺炎或肺出血 严重狼疮性肝炎 严重的血管炎等。 诊断 11项中符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。 其敏感性和特异性分别为86%％和93％。 SLICC-系统性红斑狼疮诊断标准 诊断满足1或2： 1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA 阳性或抗ds-DNA 阳性； 2.患者满足分类标准中的4 条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。 其敏感性和特异性分别为94%％和92％。 活动性及轻重程度评估 治疗——轻型SLE 关节炎：非甾体抗炎药(NSAIDs) 皮疹：抗疟药 氯喹0.25g 每日1次，或羟氯喹0.2-0.4g/d，(应每半年检查眼底)；沙利度胺：50-100 mg/d（1年内有生育意向者忌用）；短期局部应用激索治疗皮疹 小剂量激素(泼尼松≤10 mg／d) 必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂 轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重 治疗——中型SLE 糖皮质激素：泼尼松剂量0.5-1mg/kg/d 免疫抑制剂：①甲氨蝶呤7.5-15mg 每周一次；②硫