课件：第章蛋白质的分解代谢.ppt

* 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi R -CH3 * 甲硫氨酸循环的生理意义： 由N5-CH3-FH4供给甲基合成甲硫氨酸，再通过此循环的SAM提供甲基，以进行体内广泛存在的甲基化反应。 N5-CH3-FH4是体内甲基的间接供体 由N5-CH3-FH4供给甲基合成甲硫氨酸，就目前知道体内利用N5-CH3-FH4唯一反应 所需酶为甲硫氨酸合成酶，辅酶是维生素B12 * NH3+ NH3+ NH3+ NH3+ NH3+ NH3+ H2O H2O L－丝氨酸 L－同型半胱氨酸 L－半胱氨酸 L－同型丝氨酸 胱硫醚 同型半胱氨酸 + 丝氨酸 半胱氨酸 α-酮丁酸 同型丝氨酸 胱硫醚 琥珀酸单酰CoA ∴甲硫氨酸——生糖氨基酸 * 2、甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 H2O * （三）半胱氨酸与胱氨酸代谢 1、半胱氨酸与胱氨酸可以互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 * 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。 * 3、半胱氨酸可生成活性硫酸根 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。 * 四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 * 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 （一）苯丙氨酸的代谢 苯丙氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 酪氨酸 + O2 * 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性。 * 病因：肝脏合成的苯丙氨酸羟化酶缺乏。 主征：智力低下，尿有霉味或鼠尿味 诊断：血中苯丙氨酸增高(20mg/ml)，尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸增高 治疗：新生儿诊断明确后，即用低苯丙氨酸饮食控制血中苯丙氨酸浓度在3-10mg/ml，持续时间至少至6-8岁 * （二）酪氨酸的代谢 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 黑色素(melanin) 的生成 * 儿茶酚胺(catecholamine) 的生成 S-腺苷同型半胱氨酸 * 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 * 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。 * 酪氨酸的代谢 * （三）色氨酸的代谢 ①生成5-羟色胺。 ②转变成N10-CHO-FH4。 ③分解可产生丙酮酸和