课件：第十三章免疫性溶血性贫血.ppt

* 第十三章 免疫性溶血性贫血 * 因机体免疫器官产生抗红细胞抗体，红细胞表面本身的抗原或红细胞与外来抗原结合，在有或无补体参与下，同抗体发生反应，引起红细胞凝集或溶解，出现溶血。这种由抗体参与溶血反应的贫血称为免疫性溶血性贫血。本病属于红细胞外在缺陷，是较为常见的一类获得性溶血性贫血。 据病因其主要分为自身免疫性（最常见）、同种免疫性和药物免疫性溶血性贫血。 * 第一节 自身免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于机体免疫功能异常，产生抗自身红细胞的抗体，导致红细胞破坏加速造成的获得性溶血性贫血。 一、疾病概述 * 按抗体最适作用温度分类： 1.温抗体型：抗体作用于红细胞的最适温度为37oC，主要是IgG。是不完全抗体，在盐水介质中不能使RBC凝集，其多吸附于RBC表面使RBC致敏。这类贫血也称为温抗体型自身免疫性溶血性贫血，占自身免疫性溶血的大多数(80.1％)。 2.冷抗体型：抗体主要是IgM，在0～4oC作用最强。是完全抗体，在盐水介质中可使RBC凝集或溶解。冷凝集素性IgM多见于冷凝集素综合征(CAS)。D-L(冷热)抗体（IgG）见于阵发性冷性Hb尿(PCH)。 按病因可分为： 原发性和继发性。原发性较为多见，原因不明。继发性常见于下列疾病： 1）淋巴系统肿瘤：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等。 2）其他自身免疫性疾病：SLE、RA、溃疡性结肠炎等。 3）感染：支原体肺炎、传染性肝炎、传单。 4）肿瘤：卵巢肿瘤、胆管肿瘤、肾肿瘤。 病因与分类 * 机 制 1.自身抗体产生 ①某些因素作用于细胞表面，使RBC膜的抗原性发生改变，产生抗RBC自身抗体； ②某些因素刺激产生的抗体与RBC抗原进行交叉反应； ③淋巴组织系统的病变可使免疫组织丧失识别自身RBC的能力，产生抗体； ④免疫调控功能紊乱等。 2.溶血机制 ①由单核-吞噬细胞介导的血管外溶血：多见于温抗体型。单核-吞噬细胞表面有IgG的Fc受体，可识别与RBC结合的IgG-Fc片段。介导了巨噬细胞的吞噬作用，将RBC完全或部分吞噬。不一定需要补体参加，但补体的参加可与IgG起协同作用，促进RBC被吞噬，极少数患者甚至可发生血管内溶血。 ②由补体介导的血管内溶血：多见于冷抗体型，自身抗体多为IgM，一般存在于血浆中。 * 临床表现 1.温抗体型AIHA：见于各种年龄，女性较多。临床表现轻重不一。大多数起病缓慢，表现为慢性溶血(血管外溶血)，少数表现为急性溶血。常见症状有贫血、黄疸、发热、脾肿大和肝肿大。继发性病例还有原发病的症状。少数病人同时出现血小板减少性紫癜，称为Evans综合征。 2.冷抗体型AIHA：有两种类型： ①冷凝集素综合征：继发者多继发于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症和淋巴瘤。原发者多见于老年人。病人除贫血和黄疸外，在寒冷季节暴露较久，可出现手足发绀，复温后消失。少数可发生Hb尿和含铁血黄素尿等血管内溶血表现（血管内/外溶血）。 ②阵发性冷性Hb尿症：原发性少见。常继发于梅毒或病毒感染，受冷后突然发病，出现寒战、发热、血红蛋白尿及肝脾肿大等血管内溶血表现。 * 检 验 1.一般溶血检验：血象为红细胞减少、Hb降低、红细胞大小不等，常见球形红细胞和幼红细胞。在冷抗体型可见红细胞自身凝集。骨髓象为增生性贫血的表现。少数患者(Evans综合征)伴血小板减少。 2.抗人球蛋白试验(Coombs试验)：是诊断本病的重要依据。分直接和间接两种。直接抗人球蛋白试验是测定红细胞表面的不完全抗体，间接试验是测定血浆中游离的不完全抗体。本病患者大部分直接试验阳性，少数间接试验阳性。 3.冷凝集素试验：冷抗体型自身免疫性溶血性贫血为阳性试验结果。 4.冷热溶血试验：阵发性冷性血红蛋白尿症患者阳性。 * 诊断与鉴别诊断 1．温抗体型自身免疫性溶贫：是以温抗体及(或)补体导致的AIHA，少数病人病因不确定，诊断为特发性，多数患者检查发现为某些疾病的临床表现的主要综合征之一，诊断为获得性。对于获得性溶贫的患者，RBC渗透脆性试验阳性，血涂片中可见较多球形RBC，直接Coombs试验阳性，近期无输血和特殊药物史，临床表现符合，可考虑本病的诊断。一般温抗体型自身免疫性溶血性贫血的免疫实质分为三型，抗IgG(35％)、抗IgG加抗C3d(56％)和抗C3d(9％)。病毒性感染所致本病多见于儿童，呈急性型，临床可出现Hb尿，此类病人为C3dg(为补体受体CR4的配体)或IgG加C3dg，故