肾脏疾病的诊断思路与技巧PPT课件.pptVIP

毒素及过敏　 有蜜蜂刺伤、毒蛇咬伤、花粉过敏史,或注射白喉、百日咳、破伤风疫苗等病史; (2) 出现肾病综合征表现。 排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征 乙肝相关性肾炎及其它　 (1) 有HBV感染的血清学证据; (2) 有肾病综合征的临床表现; (3) 肾组织中证实有乙肝病毒抗原的沉积(如能发现HBV - DNA 或HBsAg 提示乙肝病毒在肾组织复制) 。 排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征 另外,长期接触和服用汞、有机金、青霉素、海洛因、丙磺舒、巯甲丙脯酸、非甾体抗炎药、华发令、利福平、造影剂等药物,也可引起肾病综合征 排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征 微小病变(MCD) (1) 临床特点: ①小孩多见; ②浮肿明显,大量蛋白尿; ③90 %对激素敏感; ④经常复发,复发率高达60 %; ⑤血压升高少见,血尿少见; ⑥选择性蛋白尿; ⑦一般没有肾功能不全,若有一般为一过性;⑧若反复发作,可进展为MsPGN ,FSGS。 (2) 病理特点: ①上皮细胞足突融合; ②基底膜无电子致密物沉着; ③阴离子屏障减少或消失,基膜负电荷下降。 3.确定原发性肾病综合征病理类型 系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) (1) 临床特点: ①占肾活检病例的50 % ,在原发性肾病综合征中占30 %; ②男性多于女性,好发于青少年; ③50 %有前驱感染史; ④70 %患者伴有血尿; ⑤病情由轻转重,肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。 (2) 病理特点: ①系膜区细胞增多; ②基质增宽; ③有C1q沉着; ④内皮细胞无增生; ⑤基膜无改变; ⑥上皮细胞无改变。 确定原发性肾病综合征病理类型 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) (1) 临床特点: ①本病多发生于青少年男性,起病隐匿; ②3/ 4 患者有镜下血尿,25 %可见肉眼血尿; ③常有血压增高; ④可发展至肾衰; ⑤多数对激素不敏感,25 %轻型病例或继发于MCD 者经治疗可能获临床缓解。 (2) 病理特点: ①节段性:一个或几个肾小球硬化,余肾小球正常; ②局灶性:一个肾小球部分硬化; ③多伴有肾小管萎缩,肾间质纤维化; ④可与MCD 合并; ⑤可与MsPGN 合并。 确定原发性肾病综合征病理类型 膜性肾病(MN) (1) 临床特点: ①大部分年龄大于40 岁,男性多于女性; ②30 %有镜下血尿,一般无肉眼血尿; ③大部分肾功能好,5 年～10 年可出现肾功能损害;④20 %～35 %可自行缓解,60 %～70 %早期MN对激素和细胞毒药物有效,有钉突形成难以缓解;⑤本病极易发生血栓栓塞并发症,肾静脉血栓发生率可高达40 %～50 %。 (2) 病理特点: ①上皮下免疫复合物沉着; ②基底膜增厚与变形。 确定原发性肾病综合征病理类型 膜增生性肾炎(系膜毛细血管性肾炎,MPGN) (1) 临床特点: ①70 %有前驱感染史; ②几乎所有的患者均有血尿; ③肾功能损害、高血压及贫血出现较早; ④50 %～70 %病例有血情C3 降低。 (2) 病理特征: ①基底膜增厚; ②系膜细胞增生 确定原发性肾病综合征病理类型 4.了解并发症 感染　 是肾病综合征最常见的并发症,其原因与大量尿蛋白所致的营养不良,免疫功能紊乱及应用糖皮质激素有关,常见的感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤,也可见牙龈炎、骨髓炎等隐匿感染。感染是导致肾病综合征复发和疗效不佳的重要原因之一。甚至导致患者死亡,应予以高度重视。但患者在治疗过程中应用糖皮质激素,其临床征象不明显。因此,原发性肾病综合征在复发和激素疗效不好时,应积极寻找感染灶,及时给予治疗。 了解并发症 血栓及栓塞　 血栓和栓塞的并发症并不少见。其原因: (1) 血液浓缩(有效循环血量减少) ;(2) 高脂血症造成血液粘稠度增加; (3) 血液中抗凝血酶Ⅲ从尿中丢失,造成抗凝功能低下; (4) 抗纤溶物质从尿中丢失,造成纤溶功能低下; (5) 免疫损伤,凝血因子的激活; (6) 血小板功能亢进; (7) 利尿剂的应用; (8) 糖皮质激素的应用。因此,肾病综合征容易发生血栓、栓塞的并发症,其中以肾静脉血栓最为常见(发生率为10 %～40 % ,其中3/ 4 病例因慢性形成,临床并无症状) ;此外,肺血管血栓、栓塞,下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓、脑血管血栓也不少见。血栓、栓塞并发症是直接影响肾病综合征疗效和预后的重要因素。 了解并发症 急性肾衰竭　 肾病综合征患者可因大量蛋白尿→血浆蛋白减少→血浆胶体渗透压降低→水分渗透到组织间隙→血容量不足→肾血流量下降→诱发肾前性氮质血症。经扩容、利尿后可得到恢复。少数可出现急性肾衰竭。其机制是肾间质高度水肿→压迫肾小管,以及大量蛋白管型→阻塞肾小管