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烈火燃烧着黄龙旗。是的,我们应该记住那一段屈辱的历史,但我们更重要的责任是创造新的历史,灿烂的,辉煌的,不留遗憾的历史。 一、肾病综合征的诊断标准 二、临床分型 三、病理分型 四、鉴别诊断 肾病综合征 大量 蛋白尿 水肿 高胆固醇血症 低白蛋白血症 尿蛋白(儿童标准): ≥50mg/kg·24h ≥40mg/m2·h 水肿 ( 高度 ) 血固醇 5.7mmol/L 血浆 ALB 30 g /L 一、肾病综合征的诊断标准 三高一低 (一)病因分类 原发性肾病综合征 继发性肾病综合征 继发于感染相关性疾病、 系统性红斑狼疮、 过敏性紫癜以及 遗传性肾病 原因不明的肾病综合征 先天性肾病 多在出生或出生后 3 个月内发病。在临床上,对激素的治疗往往无反应或者反应差,并且多在 6 个月到 1 岁之内死于感染、肾衰或其它的并发症 (二)临床分型 单纯型 肾炎型 三高一低 ( 1 )高血压:学龄儿童≥ 130/90 mm Hg ,学龄前儿童≥ 120/80 mm Hg 。 ( 2 )血尿:离心尿镜检 RBC ﹥10 个/HP 。 ( 3 )氮质血症: BUN ﹥10.7 mmol/L 。 ( 4 )持续性低补体:补体 C3 降低。 三高一低”的表现 项目 单纯型肾病 肾炎型肾病 发病年龄 学龄前儿童多见 学龄儿童多见 临床表现 四大特征 四大特征 + 血尿 / 高血压 / 低补体 / 氮质血症 病理类型 微小病变多见 其他病理类型 激素敏感性 多数敏感 多数不敏感 3. 单纯型肾病和肾炎型肾病的鉴别 三、病理分型 (二)其他的 病理类型 : 局灶阶段性肾小球硬化( 7% ) 系膜增生性肾小球肾炎( 5% ) 膜增生性肾小球肾炎( 7% ) 膜性肾病( 1% ~ 2% )。 (一)微小病变型 80% (一)典型病例 1. 原发肾病综合征病例PNS ( 1 )病例特点: 4 岁男童,主要临床表现为水肿 5 天; 血压 90/50 mm Hg ,全身可凹性水肿; 尿蛋白( ++++ ),镜检( - );肾功能、ASO 、补体 C3 正常,ALB 15 g/L ,CHO 9.5 mmol/L 。 ( 2 )临床诊断:原发肾病综合征(单纯型)。 图表现了该患儿的可凹性水肿。 四、鉴别诊断 图:可凹性水肿 图:可凹性水肿 2. 鉴别病例 1 ( 1 )病例特点: 11 岁男童,主要临床表现有水肿、肉眼血尿 1 周; 发病前 2 周有感冒病史;既往是体健,家族史( - ); 血压 130/90 mm Hg ,颜面、双下肢水肿,非可凹性; 尿蛋白( +++ ),红细胞 30 ~ 40 个/HP ;肾功能 ALB 、CHO 正常;ASO 升高,补体 C3 降低。 临床诊断:? 学龄前 ( 2 )鉴别诊断: 4 岁男童, 水肿 5 天; 无诱因 血压 90/50 mm Hg ,可凹性水肿; 尿蛋白( ++++ ),镜检( - ); 肾功能、ASO 、补体 C3 正常, ALB 15 g/L ,CHO 9.5 mmol/L 。 11 岁男童, 水肿、肉眼血尿 1 周; 发病前 2 周有感冒病史; 血压 130/90 mm Hg ,非可凹性; 尿蛋白( +++ ),红细胞 30 ~ 40 个/HP ; 肾功能 ALB 、CHO 正常; ASO 升高,补体 C3 降低。 无诱因 可凹 血压正常 三高一低 ASO 、 C3 正常, 学龄期 诱因 轻 非凹 血压升高 血尿伴蛋白尿 ALB 、CHO 正常 ASO↑ C3 ↓ 急性起 水肿 蛋白尿 ( 3 )临床诊断: 急性链感后肾小球肾炎(APSGN)。 ( 4 )治疗: 抗炎、降压、消肿,首选利尿剂。 ( 5 )转归: 2 周后蛋白尿消失,肉眼血尿消失,病情好转。 鉴别病例 2 ( 1 )病例特点: 5 岁女童,主要的临床表现包括水肿 1 周、血压正常,全身存在可凹性水肿;尿蛋白( ++++ );肾功能正常,ALB 下降, CHO 升高;ASO 、C3 正常。 原发肾病综合征患儿既往体健,详细询问家族史是阴性;而经过详细追问既往史,病例 2 , 3 个月前有明确的皮疹史,且血小板正常,外院诊断疑似过敏性紫癜,家族史阴性。 临床诊断:? 5 岁女童, 水肿 1 周、 血压正常,全身存在可凹性水肿; 尿蛋白( ++++ ); 肾功能正常,ALB 下降, CHO 升高; ASO 、C3 正常。 4 岁男童, 水肿 5 天; 既往体健 血压正常 ,可凹性水肿; 尿蛋白( ++++ ), 肾功能、ASO 、补体 C3 正常, ALB 15 g/L ,CHO 9.5 mmol/L 。
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