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肾病综合征诊治进展
【临床特点】
三高一低:①大量蛋白尿
②低蛋白血症
③高脂血症
④明显水肿
其中① 、②为必备条件。
;【病因分类】
原发性(90%),
继发性
先天性(少)
【病因和发病机制】
不明,与细胞免疫失调及遗传有关。
1、静电屏障破坏:高选择性蛋白尿。
2、分子滤过屏障破坏:低选择性蛋白尿。
;;【病理】
1.微小病变型(MCD) 占76.4%
2.局灶性节段性肾小球硬化(FSGS) 6.9%
3.膜增生性肾炎7.5%
4.单纯系膜增生性肾炎2.3%
5.增生性肾炎2.3%
6.局灶性球性硬化1.7%
7.膜性肾炎(MGN) 1.5%
8.其它1.4%;;【并发症】
感染: 呼吸道(常见)
皮肤、泌尿道
原发性腹膜炎
2.电解质紊乱(钾、钠、钙↓)和低血容量休克
3.血栓形成
4. 急性肾衰
5.肾小管功能障碍:肾性糖尿、氨基酸尿 ; ;3. 血清补体测定:肾炎性肾综补体↓
4. 其他:① 乙肝二对半
②抗核抗体系列
③高凝状态: BPC ↑
纤维蛋白原↑
尿FDP ↓
④血栓形成:彩色B超或血管造影
⑤ 肾活检;【诊断与鉴别诊断】
? ◆诊断步骤:
1. 是否肾病综合征
2. 是单纯性或肾炎性
3. 是原发性或继发性;◆临床分型:
1. 单纯性肾病:仅有“三高一低”
2.肾炎性肾病:
“三高一低”+下列四项之一或多项: ①持续性血尿
②反复或持续性高血压
③持续性氮质血症
④ 持续性低补体血症 ;
◆鉴别诊断:
要诊断PNS需除外继发性NS:
SLE、紫癜性肾炎、乙肝相关性肾炎
尚与非典型链球菌感染后肾炎鉴别;; 单纯型 肾炎型
血 沉 ↑↑ ↑
FDP <1.25μg/ml >1.25μg/ml
选择性蛋白尿 非选择性蛋白尿
病 理 微小病变型 非微小病变型
预 后 好 较差;【治疗】
(一) 一般治疗
1. 休息 : 一般不需卧床休息
水肿 、BP↑↑、感染→卧床休息
尿蛋白转阴后3~6个月上学。
2. 饮食:高血压和水肿↑↑→限水钠摄入
适量优质蛋白饮食
应用激素时加VitD+钙;3. 防治感染
感染时积极抗感染,不主张预防性使用抗生素,预防接种应在病情缓解且停用激素3个月后才进行。
4. 利尿
轻者:无需用利尿剂
重者:利尿剂
5.对家属的教育;(二) 激素疗法
◆激素作用的机理:
1.?免疫抑制作用
2. 改善肾小球基底膜通透性→尿蛋白排出↓
3. 增加肾小球滤过率,醛固酮、抗利尿激素 分泌↓→利尿作用
4. 稳定溶酶体膜→减轻炎症反应 ; 1. 初治病例确诊后尽早用泼尼松治疗
⑴短程疗法:适用于初发单纯性肾病。
2mg/kg/日,分3次服×4周
1. 5mg/kg, 隔日晨顿服×4周
然后骤然停药,疗程8周
缺点:易复发
;⑵中、长程疗法:(常用方法)
强的松2mg/kg/d
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