课件:C基础医学知识性早熟.ppt

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* 关于性早熟的治疗,近年来GnRHa已被广泛应用,并取得较好效果。但部分患儿应用GnRHa后,其生长速率下降,终身高没有得到明显改善,因此有学者提出应用重组人生长激素来改善中枢性性早熟患儿的终身高。 * 关于性早熟的治疗,近年来GnRHa已被广泛应用,并取得较好效果。但部分患儿应用GnRHa后,其生长速率下降,终身高没有得到明显改善,因此有学者提出应用重组人生长激素来改善中枢性性早熟患儿的终身高。 * 目前常用的GnRHa为缓释剂型(长效),推荐剂量为首次剂量每公斤体重80至100微克,两周后加强一次,之后为每4周每公斤体重60至100微克,也可采用非缓释剂型(短效)GnRHa治疗,两种剂型疗效上无显著差异。生长激素的应用剂量为每天每公斤体重0.12至0.15个国际单位。GnRHa和GH的剂量要根据性腺轴功能抑制情况和患儿的个体情况进行调整。 * 与中枢性性早熟不同,外周性性早熟不依赖于下丘脑-垂体-性腺轴的激活,是由于有自发性的分泌性激素的肿瘤或组织增生等产生性激素或摄入外源性性激素引起不同性征发育的情况。该疾病除了性征表现外,还多有其他的症状。 * 根据病因,可将外周性性早熟分为以下几种: 遗传性疾病:先天性肾上腺皮质增生症,由于21-羟化酶和11-羟化酶缺陷导致肾上腺皮质合成过多的雄激素,在男孩表现为第二性征早现,女孩则表现为阴毛早现、多毛等。多发性骨纤维发育不良伴性早熟,

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