课件：肝硬化合并肝肺综合征.pptVIP

出院 目前体力、食欲正常，自觉胸闷、喘憋较入院时明显缓解，无发热、咳嗽、咳痰。 查体：口唇紫绀较前减轻，仍可见杵状指、蜘蛛痣。 患者病情好转，于2017-9-9出院。 出院后随访 近日电话随访： 患者自述体力、食欲及食量正常，仍时有胸闷，活动后仍有气促，无直立性呼吸困难，唇发绀较出院时未见明显改善。 HPS治疗 1.吸氧。纠正低氧血症。早期：2～3 L/min，鼻导管给氧；后期患者可使用呼吸机加压给氧或高压氧舱给氧。 2.药物治疗。血管活性药物，抑制血管扩张（前列腺素合成抑制剂吲哚美辛，NO合成抑制剂亚甲蓝、生长抑素及其类似物奥曲肽、） ，但临床疗效尚难肯定。 3.肺动脉栓塞治疗。 仅对于孤立的、较严重的肺血管扩张或动静脉交通支采用局部肺血管栓塞疗法。 4.肝移植。目前唯一治疗肝肺综合征的根本措施。逆转肺血管扩张、有效改善低氧血症，但极重度的HPS会增加移植后死亡率。长期生存率有无提高尚不明确。 5.经颈静脉肝内门体分流术。 但其确切疗效尚待进一步研究。 International Liver Transplant Society Practice Guidelines: Diagnosis and Management of Hepatopulmonary Syndrome and Portopulmonary Hypertension.Transplantation. 2016 Jul;100(7):1440-1452. Arguedas, Miguel R.; Singh, Harpreet; Faulk, Dorothy K. Utility of pulse oximetry screening for epatopulmonary syndrome.CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY. 2007.5:(6) : 749-754 . 预后 1.研究表明[1-2]，合并HPS的肝硬化患者的死亡率高于不合并HPS的肝硬化患者死亡率——独立危险因素。 2.据统计，从呼吸困难到确诊HPS的时间为4.8±2.5年，确诊后2.5年的平均病死率为41%[2]。 International Liver Transplant Society Practice Guidelines: Diagnosis and Management of Hepatopulmonary Syndrome and Portopulmonary Hypertension.Transplantation. 2016 Jul;100(7):1440-1452. Arguedas, Miguel R.; Singh, Harpreet; Faulk, Dorothy K. Utility of pulse oximetry screening for epatopulmonary syndrome.CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY. 2007.5:(6) : 749-754 . 1.肝肺综合征三个特征：慢性肝病、肺内血管异常扩张、低氧血症。 2.临床表现：肝病，呼吸系统（呼吸困难、直立性缺氧）、其他系统。 3.诊断：慢性肝病、无原发性心肺及血液系统疾病、血氧分压≤80mmHg或者肺泡-动脉氧分压差≥15mmHg、肺动脉扩张。 4.实验室检查： 肺功能、血气分析、肺内血管扩张 5.治疗：氧疗、肝移植（根本措施）。 6.预后：较差。 病例小结 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 肝硬化合并肝肺综合征1例 医院： 职称： 患者基本信息 患者男46岁，因“喘憋、胸闷3年余”于2017-8-4入院。 25年前发现HBsAg阳性，7年因“肝功异常”服用LAM，2年后耐药换用ADV，1年后加用ETV至今。 3年前无明显诱因出现反复胸闷、喘憋，活动后加重，休息以及平卧位时可缓解. 近半年来出现间断性乏力，食欲及进食量正常，睡眠可，大小便正常。 无嗜酒史、吸烟史，母亲患“乙肝肝硬化”。 入院查体 T：37.3℃，P：82次/分，R：20次/分，Bp: 128/68mmHg。 口唇发绀，全身皮肤黏膜及巩膜无黄染，未见肝掌，可见杵状指，胸前可见若干散在蜘蛛痣。心肺听诊无异常。腹平软，无压痛及反跳痛，腹肌无紧张，肝于肋缘下未触及，脾于肋缘下10cm触及，肠鸣音正常，双下肢无水肿。 入院前检查 2017-08-03，潍坊益都中心医院 血气分析：血氧饱和度80%，血氧分压：55mmHg 肺功能检查：小气道病变，弥散功能降低。