课件：CC系统性红斑狼疮分析.ppt

患者最后一次入院情况分析 5月13日发热，咳嗽，痰中带血丝。 感染？狼疮活动？ 5月16日加重，胸片。 感染？狼疮肺炎？狼疮肺间质纤维化？ 5月18日甲强龙冲击三天。 冲击指征？冲击前准备是否充分？冲击中是否密切监测患者一般情况？ 冲击治疗后症状减轻。 大量激素暂时压制症状，而炎症扩散，免疫力降低？ 5月22日以后主要表现为呼吸系统感染及其伴发的全身症状。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 是很非特异的症状. * 典型颊部蝴蝶斑只见于1/3至1/2患者。 美国风湿病学会旧分类标准中有“脱发”，1982年修订时删除。 脱发在美国患者中占21%到57%，我国患者似高于此,在询问病史时一定要涉及。 * 90%以上的患者主诉有关节痛。 明显关节炎者只占约10%，发生关节畸形者更少见。 约2％分类为狼疮的患者，也可符合类风湿性关节炎分类标准，甚或出现骨侵蚀。 无菌性骨坏死在系统性红斑狼疮中并不少见，有些病例并未使用激素，应减少负重，补钙、富含蛋白质饮食。 肌痛、肌无力多见，真正肌炎只占5％左右。 狼疮中所谓“空泡性肌病”是指肌纤维中心聚集空泡性细胞核。 * 心脏瓣膜病多表现为在二尖瓣及主动脉瓣边缘的赘生物，内含免疫球蛋白及补体。 * 胸膜炎约占60%。胸腔积液中见狼疮细胞被认为特异性很高，但敏感性各家报道不一，可能与检查方法有关。 急性狼疮肺炎轻重不一。重者可发生肺出血或急性呼吸窘迫综合征，死亡率高。存活者都出现限制性通气功能障碍和肺弥散功能减低，提示可能转化为肺间质病变。急性狼疮肺炎如不经积极的检查如血痰培养，支气管肺泡冲洗经涂片培养，经支气管肺活检以除外细菌性肺炎，是很难诊断的，发生率约为1%至4%。由于急性狼疮肺炎少见而继发细菌性肺炎多见，诊断前者尤宜慎重。 慢性肺间质病变可发生于很多结缔组织病，系统性红斑狼疮中的发生率远不及硬皮病、类风湿性关节炎或干燥综合征等。 肺动脉高压的发生据说为血管炎所致，另外仍与抗磷脂抗体有关，抗磷脂抗体阳性患者肺动脉高压发生率明显增高。 * IV类属预后不良型，多有血尿明显蛋白尿。 * SLE可引起中枢及周围神经系统的多种表现，这些病症有些是狼疮本身引起的，有些则是继发于肾功能衰竭的尿毒症、感染及药物反应等。 精神障碍的表现是由狼疮病本身所致抑或是患者对一慢性预后难料疾病应激的反应难作定论。 引起神经精神症状的继发性原因：感染（细菌、真菌、结核病尤其是机遇性感染更难诊断），药物（布洛芬、硫唑嘌呤可引起无菌性脑膜炎；氯喹可引起头痛、眩晕等；肾上腺皮质激素也可引起不同精神症状）。 * 尿毒症及治疗狼疮的药物也可引起或加重贫血。 Coombs试验阳性者不一定都发生溶血。 血小板减少：1.慢性无出血倾向（20%~30%）；2.少数急性减少者可引起死亡；3.有些表现为原因不明的血小板减少性紫癜，直至数年后才有更多狼疮表现，始获诊断。 * 浆膜炎（腹膜），肌炎（腹肌），血管炎（肠系膜血管、腹壁血管）。 功能障碍（如肠吸收功能，胰腺消化功能等）导致多种临床表现（如真性或假性肠麻痹，脂肪泻，恶病质等）。 * 我国：5分以下不活动，5至10分轻度活动，10至15分中度活动，15分以上为活动。 国际：8分以下轻微活动，8分以上活动。 * 5月16日至22日WBC6800至5400至3700，怀疑为狼疮活动，不定。 5月20、25日尿PRO为15、100，24h尿蛋白定量未知。 患者狼疮活动指数较明确的为6分，全部算上为11分。我倾向于患者处于轻微活动期。 * 5月16日胸片示“双肺见粟粒状阴影，考虑肺间质病变”。 狼疮肺间质纤维化少见，一般用肺功能检查及高分辨薄层CT易发现。患者前一直规律治疗，98年无数字X线胸片，不成立！ 我认为激素冲击指征为急性重症性SLE，如急性、重度、活动性强的狼疮肾炎，中枢神经疾患，血管炎，血小板减少性出血。 激素冲击治疗过程中的检测：1.水钠潴留（甲强龙潴留不严重但治疗过程中用量太大），2.电解质紊乱（K+，血糖）及血压，3.消化道出血、溃疡，4.若患者AcL阳性，酌情加抗血小板凝集或抗凝药物，5.感染，要持续观察一段时间。 可编辑 可编辑 CPC巡诊 ——系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮的诊断（分类）标准 美国风湿病学会对系统性红斑狼疮修订的分类标准（1982） 1.颊部红斑疹 2.盘状红斑 3.光过敏 4.口腔溃疡 5.关节炎 6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎 7.肾病变：尿蛋白0.5g/24h或+++持续或管型(红细胞、颗粒或混合型); 8.神经系统异常：抽搐或精神病