课件：系统性红斑狼疮诊断及治疗.ppt

0 1 2 3 4 5 时间（月） 抗体滴度 抗 Sm 抗体 抗 ds - DNA 抗体 C3 /C4 狼疮自身抗体演变 活动性肾炎 蛋白尿增加 红细胞管型增加 肾脏病变改善 SLE的分类诊断标准 (ACR, 1997) 1、颊部红斑 2、盘状红斑 3、光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎： 胸膜炎或心包炎 7、肾损害： 尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型 8、神经系统异常：抽搐或精神病 9、血液学异常： 溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞1500或血小板 103/mm3 10、免疫学异常： dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+ 或Sm抗体+ 11、抗核抗体阳性 * 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。 敏感性97％ 、特异性89％ SLE的鉴别诊断 未分化结缔组织病 (UCTD) 原发性血小板减少性紫癜 (ITP) 早期类风湿关节炎 (RA , Early) 抗磷脂综合征 (APS) 血管炎 (Vasculitiy) 药物性狼疮 (DIL) WHO狼疮肾炎分类标准 (1989) I类 正常 a 无改变（以所有方法检查） b 光镜正常，但电镜或免疫荧光检查有沉积 II类 单纯系膜性肾炎 a 系膜增宽和/或轻度细胞增生；b 中度细胞增生 III类 局灶性肾炎 A 局灶节段性肾炎 a“活动性”坏死性病变；b “活动性”及硬化性病变 B 局灶增殖性肾炎 a“活动性”坏死性病变；b “活动性”及硬化性病变 IV类 弥漫增殖性肾炎 a 无节段性病变；b 有“活动性”坏死性病变 c 有“活动性”及硬化性病变；d 有硬化性病变 V类 弥漫性膜性肾病 a 单纯膜性肾病；b 伴II型病变 c 伴III型病变； d 伴IV型病变 VI类 进展性硬化性肾炎 (148例肾穿结果) 系统性红斑狼疮的诊断依据 临床为主 检验为辅 正确运用诊断标准 系统性红斑狼疮的治疗原则 1、病人教育 2、早期治疗 3、联合治疗 4、方案及剂量个体化 SLE治疗的药物选择 发热 浆膜炎 关节炎 皮损 肌炎 肾炎 血管炎 神经精神症状 心肌炎 狼疮肺炎 血液系统 溶血性贫血 血小板减少 脾肿大 淋巴结肿大 + + + — — — — — — — — — — — — — + + — — — — — — — — — — + + + + + + + + + + + + — + — — — — — + + + + + + + — — NSAIDs 抗疟药 糖皮质激素 免疫抑制剂 + 有指征； —无指征； 轻症SLE的治疗 病人教育 — 正确认识 — 避免UV照射 — 避免过度疲劳 — 注意症状和体征的变化 — 遵医嘱治疗 — 按时复诊 2. 止痛药 3. NSAIDs 4. 外用激素软膏/霜剂治疗皮疹 5. 防晒霜（防晒指数≥15） 6. 休息（有复发表现时） 7. 抗疟药 8. 小剂量激素（≤ 10mg/d） 1999年ACR《SLE转诊和治疗指南》Arthritis Rheum 1999,9:1785-96 SLE治疗方案的选择 1. 激素 强的松：0.5-1mg/kg/d, 渐减量。 甲基强的松龙：0.5-1g/d×3 2. 免疫抑制剂 环磷酰胺：200-800mg 静滴, 2-4周 羟氯喹：0.2-0.4/d 爱若华: 10-20mg 硫唑嘌呤：