大脑深部对称性灰质核团病变的病因与MRI诊断讲义.ppt

苍白球黑质变性 T2低信号影像的中央区有高信号影，称为“虎眼征” 苍白球黑质变性 T2低信号影像的中央区有高信号影，称为“虎眼征” 甲状腺机能减退症 甲旁减是由于甲状旁腺激素(PTH)分泌减少或效应不足钙磷代谢紊乱。血钙降低、钙质在脑内异常沉积，最先见于基底节，其次小脑齿状核和丘脑，甲旁减致脑内钙化的病理机制尚不清楚。 Fahr病 （特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症 ） 1930年Fahr首次报告1例，是以双侧基底节对称性钙质沉着为病理学特征的一组疾病，常有家族遗传。临床表现为 进行性痴呆、锥体外系症状和癫痫发作 。 Wernicke病 该病为维生素Bl缺乏引起的代谢性脑病。多见于长期呕吐、营养不良、慢性酒精中毒（酗酒）的病人，婴儿发病主要在盛产稻米的农村，以纯母乳或添加米饭喂养。 Wernicke病—维生素B1缺乏症 典型部位中脑导水管周围、丘脑内侧部 线粒体脑肌病—Leigh病 Leigh病又称亚急性坏死性脑脊髓病 ，是线粒体脑肌病的一种，是一种婴儿或儿童期进行性神经变性疾病，影像学检查见以壳核为著的双侧基底节及或脑干对称长T1长T2病变，血或脑脊液乳酸水平升高可诊断。 线粒体脑肌病 MRS见倒置Lac峰（TE144ms) MRS见倒置Lac峰（TE144ms) 线粒体脑肌病（非基底节区损害） 克雅氏病（CJD） 朊病毒致可传播的致命性神经变性疾病，变异CJD（疯牛病）。典型表现为丘脑曲棍球征。 Huntington病 遗传性慢性舞蹈病，为典型的基底节的退行性疾病。影像学所见为弥漫性皮层萎缩、尾状核、壳核萎缩(侧脑室前角扩大)。 系统性红斑狼疮脑病（NPSLE） 系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，伴多脏器损害，脑部损害为常见严重并发症。 神经纤维瘤病I型 是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病。侵犯苍白球多为斑痣性错构瘤病的一种。 结节性硬化 癫痫、智力障碍、皮脂腺瘤三联征，室管膜下广泛分布钙化结节。 24岁，男性 原发双侧丘脑胶质瘤 55岁，男性，中枢神经淋巴瘤 DGMN病因诊断要点 DGMN的病因诊断仅凭影像学检查结果难以定性，需结合患者病史、临床表现及其他实验室检查。 通常对称性灰质核团完全形态的信号异常多出现在全身系统疾病或代谢性疾病中，而略不对称、局灶性、不连续的病灶提示感染或肿瘤可能性大。 急性病因多为中毒、代谢障碍、缺氧、血管性及感染性因素；慢性病因为遗传变性、代谢障碍、中毒及肿瘤。 不同的疾病常常易损坏基底节区不同的核团，所以病变部位对病因的诊断有一定的参考价值。 谢谢！请各位专家、同仁指正、补充！ 人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅读， 古人说“书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识， 培养逻辑思维能力； 通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平， 培养文学情趣； 通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。 有许多书籍还能培养我们的道德情操， 给我们巨大的精神力量， 鼓舞我们前进。 * 丘脑旁中央动脉（thalamic paramedian artery）,又名丘脑穿通动脉（thalamoperforating artery)，当双侧旁中央动脉发自一侧大脑后动脉时，称为percheron动脉，起自大脑后动脉P1段。 * * 54岁，男性，慢性锰中毒工人 A.T1WI像示双侧苍白球对称性高信号消失 B.T2WI像信号正常 C.冠状位双侧苍白球未见T1WI高信号 脱离锰作业环境或临床治疗后1年，T1WI高信号可消失 锰暴露工人 NAA、Cho、Cr、mI峰无明显变化； 锰中毒工人 NAA峰高可有降低，NAA/Cr比值下降 常见病因—肝豆状核变性 肝豆状核变性又称为wilson`s 病，是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病，引起肝脏、脑组织变性，临床主要表现进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神症状、肝硬化、角膜色素环。 影像表现：包括CT、MR、超声检查，发现基底节区以及丘脑、脑干神经核团的变性，检查发现肝硬化 。 肝豆状核变性 CT平扫 豆状核对称性低密度影 肝豆状核变性 CT平扫 尾状核、壳核对称低密度 肝豆状核变性 T2WI、FLAIR 尾状核、壳核对称性高信号 肝豆状核变性MRI信号变化 病变早期—铜在脑血管周围异常沉积, 引起局部缺血, 水肿, 导致神经细胞变性、神经纤维脱髓鞘, 胶质细胞增生, 甚至坏死、囊变—T2高信号，T1低信号； 晚期— 铜在脑组织中聚集, 铜的顺磁性超过了水肿及胶质增生所致的T2WI高信号而产生T2WI低信号；T1高信号-锰蓄积 临床合理治疗后，MRI异常信号可减小或消失。 治疗前 治疗后 肝硬化后，合并锰