《Cushing综合征》PPT课件.pptVIP

* 通过合理的状态检修设备实现对电力设备的在线检测的方法，可以帮助企业最快了解电力设备的实际运行状态，并准确掌握设备的运行参数或者线路的标准状态 Cushing 综合征 定义： Cushing综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。 其中最多见者为垂体ACTH分泌亢进所引起的临床类型，称为Cushing病。 肾上腺皮质的组织学 球状带：产生醛固酮。 束状带：主要产生皮质醇。 网状带：主要产生雄激素和少量雌激素。 皮质醇的生物效应 糖代谢：促进糖原合成增加，使血糖升高。 脂代谢：脂肪重新分布，四肢脂肪分解增加，面颈部、胸背部、腹部脂肪合成增加。 蛋白质代谢：促进蛋白质分解，负氮平衡。 病因分类 1.依赖ACTH的Cushing综合征： Cushing病 异位ACTH综合征： 2.不依赖ACTH的Cushing综合征： 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生 不依赖ACTH性双侧性肾上腺大结节性增生 临床表现 由于长期血皮质醇浓度升高所引起的代谢紊乱及干扰其他内分泌激素分泌所致。 典型表现： 向心性肥胖、满月脸、多血质. 向心性肥胖：面部和躯干部脂肪沉积过多，四肢正常或消瘦。 全身及神经系统：肌无力，情绪不稳定，严重者精神变态 皮肤表现：紫纹（由于皮下脂肪过度堆积，皮下弹力纤维断裂，微血管透过菲薄的皮肤而显现出紫红色。） 心血管表现：高血压，心力衰竭，血栓 对感染的抵抗力减弱：易于感染，且不容易控制 性功能障碍：女性病人如出现明显男性化应警惕肾上腺癌。 代谢障碍： 糖代谢：糖耐量减低，类固醇性糖尿病 脂代谢：脂肪重新分布 蛋白质代谢：皮肤变薄，肌肉萎缩，骨质疏松，儿童生长发育受抑制。 低血钾性碱中毒 各种类型的临床特点 一、Cushing病 最常见，约占70%，多见于成人，女性多于男性， 垂体病变80%为ACTH微腺瘤（直径小于10mm），20%为ACTH大腺瘤（直径大于10mm）。少数为ACTH细胞增生。 双侧肾上腺皮质弥漫性增生。 二、异位ACTH综合征 定义：垂体以外的恶性肿瘤产生的ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇所致的一系列症状。 临床分型：①缓慢发展型：肿瘤恶性度低，临床表现类似Cushing病；②迅速进展型：肿瘤恶性度高，临床不出现典型的Cushing综合征表现。血ACTH、血尿皮质醇升高特别明显。 三、肾上腺皮质腺瘤 约占15%～20% ，多见于成人,男性多见 起病缓慢，多毛及雄激素增多表现少见。 四、肾上腺皮质癌 占5%以下。 病情重，进展快，症状明显，伴高血压、低血钾，可有女性男性化（血雄激素增高） 。 五、不依赖ACTH的双侧小结节性增生 多为儿童或青年。 部分病人有家族史，呈常染色体显性遗传。 血中ACTH低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制。 肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节。 发病机制：遗传、免疫。 六、不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生 双侧肾上腺增大，含有多个直径5mm以上的良性结节。 多数为非色素性结节，少数为色素性，病因不明。 诊断和鉴别诊断 * 通过合理的状态检修设备实现对电力设备的在线检测的方法，可以帮助企业最快了解电力设备的实际运行状态，并准确掌握设备的运行参数或者线路的标准状态