骨与关节系统病理学课件.pptVIP

* 第四节 其他肿瘤 一、骨巨细胞瘤 骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone)是我国较为常见的骨肿瘤之一，占骨肿瘤的20％。近年来，随着病理技术研究的发展，包括电镜、免疫组化、细胞培养及图像分析等技术应用，对骨巨细胞瘤的诊断、病理分级及生物学行为，有了更进一步的认识。 1、临床特点 骨巨细胞瘤几乎发生在骨骼发育成熟后，70％～80％的患者年龄为20～39岁，女性稍多见。肿瘤好发于长骨的骨骺，最常见的部位是股骨下端、胫骨上端、桡骨下端和肱骨上端。Dahlin认为，如果病变不位于骨骺，或出现在骨骺未发育成熟的患者，诊断骨巨细胞瘤应受到怀疑。 * 应考虑的鉴别诊断有： ①骨母细胞瘤：体积大，一般在2cm以上，在X线上没有核心及外围硬化影，疼痛轻，多发生在扁骨或短骨，骨母细胞丰富常呈片状，能形成较成熟骨。 ②骨肉瘤：当瘤核与周围骨组织脱离、镜检见活跃增生的骨母细胞及成骨现象，易误为骨肉瘤，病理医师必须牢记三结合诊断原则。 ③骨脓肿：局部见红、肿、热、疼，镜检急性期见大量中性粒细胞，晚期见大量淋巴细胞及浆细胞。 骨母细胞瘤 (2)骨肉瘤 (3)骨脓肿 * 三、骨母细胞瘤 骨母细胞(osteoblastoma)罕见，发病率为骨样骨瘤的1／4，常发生于扁骨(颅骨、下颌骨、肋骨、髂骨)，椎骨是好发部位；主要位于髓腔内。瘤体较大，长径4～6cm，疼痛较骨样骨瘤轻。放射学缺乏典型的“鸡眼症”，肿瘤呈膨胀性生长，压迫周围骨质，与周围骨皮质分界清。镜检：肿瘤由网状排列的骨样组织、骨组织及活跃增生的肿瘤性骨母细胞组成，骨母细胞常密集，呈片、条索或巢状，但骨母细胞异型性不明显，偶见核分裂象；间质疏松，血管丰富，与骨样骨瘤相比骨小梁较宽，小梁间见多核巨细胞；肿瘤无软骨，无坏死，无边缘浸润。 * 侵袭性骨母细胞瘤(aggressive osteoblastoma)属低度恶性，发病年龄大(30～50岁)，X线常见溶骨性病灶，肿瘤体积比骨母细胞瘤大，平均直径为8．5cm；有时出现骨膜反应是局部侵袭的征兆。镜检骨母细胞丰富似上皮细胞，核染色质粗，核膜不规则，核分裂象易见(2～4个／10HPF)，不出现病理性核分裂象，临床易复发，偶见转移。 侵袭性骨母细胞瘤应与骨母细胞型骨肉瘤相鉴别。后者骨母细胞异型性大，出现瘤巨细胞及多核瘤巨细胞，核分裂象多，易见病理性核分裂象，瘤细胞基质不成熟，见肿瘤性软骨和坏死灶。临床、X线也有助于两者的鉴别。 * 四、骨肉瘤 骨肉瘤(osteosarcoma)是最常见的骨原发性恶性肿瘤，发病率占骨恶性肿瘤的35.1 %，多发生于青少年(10～19岁)，3岁以前的病变尚未见报道，40岁以上者则应除外转移和继发性骨肉瘤(骨Paget病、骨纤维结构不良等恶变)。骨肉瘤的生物学行为多为高度恶性，血行转移率高，组织学形态变化多样。近年来随着细胞生物学和分子生物学的发展，人们对骨肉瘤有了新的认识。 * 1、普通型骨肉瘤 简称骨肉瘤，最常见，常累及长骨的干骺端，特别是膝关节两侧(股骨下端，胫骨上端)，占70％，常伴p53基因突变，突变型p53蛋白只出现于恶性或低度恶性骨肿瘤中，不出现于良性骨肿瘤及反应性骨病变。 临床症状有疼痛、局部肿胀、表面皮肤温度升高、血沉加快、血清碱性磷酸酶明显升高。X线见肿瘤密度不均，成骨与溶骨并存，成骨区骨密度增高呈絮状阴影或硬化骨，溶骨区密度降低呈虫蚀状破坏，肿瘤刺激骨膜产生骨膜反应和Codman三角形成。肿瘤向内侵蚀骨髓腔，向外破坏骨皮质，穿过骨膜进入软组织，偶尔于肿瘤区外的髓腔内见孤立性转移结节。这种跳跃式转移的机制是由于瘤细胞侵入骨髓血窦，顺血流引起栓塞。 * 眼观：截肢标本可见病灶呈圆锥形，一端向骨干浸润，另一端达骺板，骺板有阻止肿瘤侵蚀的能力，可能与软骨组织中有胶原溶解酶抑制剂存在有关。肿瘤切面灰红色，质软似鱼肉状，由于组成成分不同，常有不同改变。如骨化明显呈灰白色，坚硬；伴钙化时呈淡黄色沙砾状；有软骨时呈灰蓝、灰白色；纤维组织呈灰白色致密；粘液成分呈灰白色半透明；出血时呈暗红色。了解大体变化，目的在于指导正确取材。 * 镜检：可见三大特点：①瘤细胞多形性及异型性较为突出。瘤细胞大小不等，形状怪异，呈圆形、卵圆形、多边形、梭形，胞质嗜碱性，核深染常偏位，核仁显著，核分裂象多见，且多为病理性核分裂象，常见单核及多核瘤巨细胞。②瘤细胞可产生骨样基质及肿瘤性新骨，这是诊断骨肉瘤的必备条件。骨样基质最初出现在肿瘤细胞间呈不规则点滴状，随着基质量增加，骨样基质互相连接，在肿瘤细胞间呈针状或珊瑚状、网格状均质物，进而融合