酪氨酸蛋白激酶受体课件.pptVIP

受体数量减少 受体亲和力降低 受体阻断型抗体的作用 受体功能所需的协同或辅助因子缺陷 受体功能缺陷 受体后信号转导蛋白的缺陷 特定信号转导过程减弱或中断 激素抵抗征 （二）受体异常 1、遗传性受体病（1）受体缺陷导致的疾病雄激素受体缺陷与雄激素抵抗征 原因和机制： AR减少和失活性突变 AIS可分为： ?男性假两性畸形 性分化发育障碍（睾丸女性化综合征，尿道下裂，阴茎短小） ?特发性无精症和少精症 ?延髓脊髓性肌萎缩 运动神经元变性疾病，表现为进行性的延髓和脊髓性的肌无力及肌萎缩 （2）受体转导过度激活导致的疾病 某些信号转导蛋白过度表达 某些信号转导蛋白组成型激活突变 刺激型抗受体抗体 信号转导通 路过度激活 如肢端肥大症和巨人症 生长激素（GH）是腺垂体分泌的多肽激素，其功能是促进机体的生长。 垂体腺瘤 Gsα基因突变 GTP酶活性↓ Gsα持续激活 肢端肥大（成人） 身材高大（儿童） 分泌生长激素（GH）过多的垂体腺瘤中，有30—40%是由于编 码Gsα的基因突变所致，其特征是Gsα的精氨酸201被半胱氨 酸或组氨酸取代;或谷氨酰胺227被精氨酸或亮氨酸取代，这些 突变抑制了GTP酶活性，使Gsα处于持续激活状态，cAMP含量增 多，垂体细胞生长和分泌功能活跃。 实验课教学的主要目标是使我们了解医学微生物学主要的研究方法和手段，掌握基本技能和基本原理，树立牢固的无菌观念 pathophyiology pathophyiology 细胞通讯（cell communication）：指一个细胞发出的信息通过介质传递到另一个细胞产生相应反应的过程。 细胞通讯主要有三种方式： √细胞间隙连接 √膜表面分子接触通讯 √化学通讯 细胞间隙连接 膜表面分子接触通讯 非直接接触型—化学通讯 直接接触型 释放出化学物质（信号分子），信号分子通过血液、体液的帮助到达相应的靶细胞，传递各种各样的信息。 旁分泌 突触连接 内分泌 自分泌 基本概念 细胞信号转导 指细胞通过胞膜或胞内受体，接受胞外信息刺激，通过细胞内复杂的级联信号转导，进而影响细胞内蛋白质的活性或基因表达，使细胞发生相应生物学效应的过程。 细胞信号转导系统 由细胞信号、能接受信号的受体或其他类似成分（如离子通道和细胞粘附分子、细胞内的信号转导通路以及细胞内效应器组成。 上游成分（受体识别）：受体或能接受信号的其他成分 中游成分（信号传递）：细胞内信号转导通路 下游成分（细胞内效应）：通路作用的终端效应器 细胞信号转导过程的组成 上游成分（受体识别）：受体或能接受信号的其他成分 中游成分（信号传递）：细胞内信号转导通路 下游成分（细胞内效应）：通路作用的终端效应器 细胞间的通讯与信号转导的作用： ①调节细胞周期，使DNA复制相关的基因表达，细胞进入分裂和增殖阶段； ②控制细胞分化，使基因有选择性地表达，细胞不可逆地分化为有特定功能的成熟细胞； ③调节代谢,通过对代谢相关酶活性的调节，控制细胞的物质和能量代谢； ④实现细胞功能，如肌肉的收缩和舒张，腺体分泌物的释放； ⑤影响细胞的存活。 异常与肿瘤、心血管病、糖尿病、某些神经精神性疾病以及多种遗传病密切相关 细胞信号种类： 1. 物理信号 射线、紫外线、光、热、电流、机械信号 2. 化学信号（配体） （1）可溶性化学分子：内分泌激素、神经递质、生长因子、化学介质、细胞代谢产物、药物、毒物 （2）气味分子 （3）细胞外基质成分和与质膜结合的分子（如细胞 粘附分子） 受体：能接受化学信号的细胞膜或细胞内蛋白 核受体 膜受体 （一）细胞信号的种类 1. 按信号的性质分 （1）化学信号：通过受体起作用，又称配体 A 可溶性体液因子（激素、神经递质和神经肽、细胞 生长因子、 细胞因子、细胞代谢产物、药物和毒物） B 气体分子 C 细胞外基质成分和质膜结合的部分（如细胞粘附因子） 作用方式包括内分泌、旁分泌、自分泌及内在分泌等 细胞信号转导的过程 受体：能接受化学信号的细胞膜或细胞内蛋白 膜受体（绝大多数）、核受体、浆受体 （一）细胞信号的种类 1. 按信号的性质分 （2）物理信号： 各种射线、光信号、电信号、机械信号 可激活细胞内的信号通路 如：视网膜细胞中的光受体，可以感受光信号并引起相应的细胞信号系统激活。 细胞信号转导的过程 （一）细胞信号的种类 2.按信号引起的细胞生物效应分 （1）调节细胞增殖的信号 （2）促进细胞分化的信号 （3）促进细胞凋亡的信号 （4）调节细胞代谢、功能的信号 （5）诱发细胞应激反应的信号 细胞信号转导的过程 细胞信号转导的典型过程 配体与细胞膜受体的识别与结合；