系统性硬化症硬皮病.pptxVIP

系统性硬化症;硬皮病( scleroderma ) ;硬皮病的分类; 弥漫型系统性硬化症（Diffused Systemic Sclerosis，dSSc）——除面部、肢体远端外，皮肤增厚还累及肢体近端和躯干。 局限型系统性硬化症（Limited Systemic Sclerosis，lSSc）——皮肤增厚限于肘(膝)的远端．但可累及面部、颈部。;其它：;病 因;临床表现;雷诺现象（Raynaud Phenomenon）;皮肤病变 ;水肿期 皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉 病理：真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化，真皮及皮下血管周围有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润 硬化期 皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起 病理：真皮胶原纤维束肥厚硬化，血管壁内膜增生，管壁增厚，管腔变窄，甚至闭塞。毛囊、皮脂腺及汗腺附属器明显减少甚或消失 萎缩期 浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。 病理：表皮萎缩，真皮胶原纤维??厚可达汗腺及真皮深层和皮下组织;萎缩期 ;;消化系统 ;肺 ;肾 ;正常肾小球;SSc“肾危象”;SRC的危险因素：;肾穿病理; ;心脏 ;其它 ;CREST综合征;辅助检查;自身抗体 ;;其它SSc相关抗体：;;其它 ;影像学检查;病理检查：;;系统性硬化症的诊断 ;主要标准 ;次要标准;“早期硬皮病”;鉴别诊断;1.硬肿病;2．局限性硬皮病;;(2) 线