赣南医学院儿科学课件 川崎病.pptVIP

皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymph node syndrome 赣南医学院第一附属医院 儿 科 王 长 浦 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉 ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎富作（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见  ＊1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 ＊20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位; 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后 病因不清＊感染：细菌、病毒、尼克次体等; ＊遗传背景:家族发病、双胎发病 超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 全身性血管炎 累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 病理分期 病理分期 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 ＊发热:39～40℃，持续1～2周或更长,抗　　　　　生素治疗无效； ＊球结合膜充血：无脓性分泌物； ＊口唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔粘　　　　膜弥漫充血，草莓舌 ； ＊手足症状：急性期肢端硬性水肿，掌跖红　　　　斑；恢复期指趾端膜状脱皮,重者指　　　　趾甲可脱落； ＊皮肤表现：多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周　　　皮肤发红和脱皮；  ＊颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触　　　　痛，表皮不红，无化脓。 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常； 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）：多　 　　发生于病程2～４周，可无症状，少数 　　可有心肌梗死；严重者可致心源性休 　　克、猝死。 与冠状动脉瘤相关的危险因素： 发病年龄在一岁以内 男孩 持续发热超过１４天 贫血，HCT低于35% 白细胞总数在３０×109/L以上 ＥＳＲ超过１００mm/h CRP强阳性 血浆白蛋白低于3.5g/dl 发生体动脉瘤 间质性肺炎， 无菌性脑膜炎， 消化道症状， 关节炎等。 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 ＊血液学检查：WBC　,中性粒细胞　,核左　　　　移；轻度贫血；2～3周时血小板　；急　　　性炎症反应指标（ＥＳＲ、ＣＲＰ）　;　　　转氨酶　。＊免疫学检查：血清IgG　, IgA　, IgM　，　　　IgE　，循环免疫复合物　，ＩＬ－６  ＊心电图：早期非特异性ST-T改变;心包炎时　　　可有广泛ST段抬高和低电压;心梗时ST　　　段明显抬高、T波倒置及异常Q波。 ＊胸片：可呈间质性改变; 心影可扩大。 急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张： 轻度：３ｍｍ＜直径≦４ｍｍ 中度：４ｍｍ＜直径≦７ｍｍ 冠状动脉瘤：内径≧8ｍｍ 冠状动脉狭窄 冠状动脉内径与年龄和体表面积呈正相关 　　　　　　～３岁2.5mm 　　　　　　～9岁3mm 　　　　　　～14岁3.5mm 冠状动脉内径与主动脉根部内径之比值不受年龄影响，各年龄组均0.3。 冠状动脉造影 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血 表现时可选择使用 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 ＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮＊多形性红斑＊眼结膜充血＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌＊颈淋巴结肿大  ＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型）  ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 ＊大剂